Oblast léčby hereditárního angioedému
Hereditární angioedém (HAE) se řadí k primárním imunodeficitům, s autosomálně dominantní dědičností. Onemocnění způsobuje nedostatek funkčního C1 inhibitoru (C1-INH) v kontaktním systému a v 75 % se vyskytuje v rodinné anamnéze. Jeho ataky se obvykle vyznačují nepředvídatelnými nebo prodromálně avizovanými otoky končetin, genitálií, trupu, gastrointestinálního traktu, obličeje a hrtanu. Symptomy mohou přetrvávat až 5 dnů a je třeba jej diferenciální diagnostikou dobře odlišit od alergické reakce. Kvalita pacientova života je výrazně snížena a laryngeální příznaky jsou spojeny s významným zvýšením rizika úmrtí.1 Přitom efektivní léčba existuje.
Portfolio společnosti Takeda obsahuje přípravky pro akutní i profylaktickou léčbu tohoto bolestivého, nepříjemného a nebezpečného onemocnění:
Takhzyro obsahuje lanadelumab – vůbec první lidskou monoklonální protilátku (mAb) k léčbě HAE, umožňující cílenou a dlouhodobou prevenci atak tohoto onemocnění pomocí jediné pacientem podané podkožní injekce 1× za 2 týdny (doporučená léčba je 300 mg každé 2 týdny; u pacientů, kteří jsou při léčbě stabilně bez atak, lze zvažovat snížení dávky na 300 mg každé 4 týdny). Mechanismem účinku je cílená inhibice plazmatického kalikreninu (klíčového regulátoru atak HAE).
Video s mechanizmem účniku naleznete (můžete zhlédnout) zde
Lék není připravován z lidské plazmy, poločas jeho eliminace je 14 dní a výsledky ukazují, že 87 % pacientů ve studii HELP (n = 125) zaznamenávalo po 6 měsících relativní snížení atak v porovnání s placebovou větví. Dále docházelo i ke snížení závažnosti atak – v sekundárním cíli studie bylo zaznamenáno 83% relativní snížení středních nebo závažných atak v porovnání s placebovou větví. A v post hoc analýze citlivosti mělo 8 z 10 pacientů nulový počet atak po dobu nejméně 4 měsíců. Studie u pacientů zaznamenala také významné snížení strachu z atak, fyzických omezení a únavy.1
Zhlédněte video prof. Andrea Zanichelli: Shrnutí studie HELP
Firazyr je prvním a jediným schváleným podkožně podávaným léčivem k akutnímu zaléčení atak HAE samotným pacientem (léčba on demand). Lék se nemusí skladovat v chladničce a je dodáván v předplněné stříkačce. Selektivně inhibuje účinek bradykininu, který zvyšuje vaskulární permeabilitu a vede k tvorbě otoku – zabraňuje tak progresi edému. Během 10 klinických studií bylo tímto lékem léčeno více než 750 nemocných, což odrážejí data v registru a průběžné analýzy (Icatibant Outcome Survey). Nejlepší výsledky léčby byli prokázány při bezprostředním podání do 1 hodiny.1
Pacient by měl mít vždy tuto záchranou léčbu sebou.
Cinryze je z plazmy produkovaný C1 inhibitor indikovaný ke krátkodobé i dlouhodobé profylaxi a on demand léčbě HAE u dospělých a dětí. V České republice není k dispozici.
C-APROM/CZ//0711 Srpen 2020
TAKHZYRO 300 mg injekční roztok
Zkrácené informace o přípravku
Dříve než začnete přípravek předepisovat, seznamte se, prosím, s úplným souhrnem údajů o přípravku (SPC).
▼ Tento léčivý přípravek podléhá dalšímu sledování. To umožní rychlé získání nových informací o bezpečnosti. Žádáme zdravotnické pracovníky, aby hlásili jakákoli podezření na nežádoucí účinky. Podrobnosti o hlášení nežádoucích účinků viz bod 4.8 SPC.
Složení: Jedna lahvička obsahuje lanadelumabum 300 mg ve 2 ml roztoku. Pomocné látky: dihydrát hydrogenfosforečnanu sodného, monohydrát kyseliny citrónové, histidin, chlorid sodný, polysorbát 80, voda pro injekci.
Indikace: Přípravek TAKHZYRO je indikován pro rutinní prevenci rekurentních atak hereditárního angioedému (HAE) u pacientů ve věku 12 let a starších.
Dávkování a způsob podání: Doporučená počáteční dávka je 300 mg lanadelumabu každé 2 týdny. U pacientů, kteří jsou při léčbě stabilně bez atak, lze zvažovat snížení dávky na 300 mg každé 4 týdny, zejména u pacientů s nízkou hmotností. Přípravek TAKHZYRO je určen pouze k subkutánnímu (s.c.) podání.
Kontraindikace: Hypersenzitivita na léčivou látku nebo na kteroukoli pomocnou látku.
Upozornění: Pro lepší dohledatelnost biologických léčivých přípravků je nutno čitelně zaznamenat název a číslo šarže podaného přípravku. Hypersenzitivní reakce: Byly pozorovány hypersenzitivní reakce. V případě závažné hypersenzitivní reakce je nutno ihned zastavit aplikaci přípravku TAKHZYRO a zahájit vhodnou léčbu. Obecné: Přípravek TAKHZYRO není určen k léčbě akutních atak HAE. Interference s testem koagulace: Lanadelumab může zvyšovat aktivovaný parciální tromboplastinový čas (aPTT) vzhledem k interakci lanadelumabu s analýzou aPTT. Interakce: Nebyly provedeny žádné specializované studie lékových interakcí. Na základě vlastností lanadelumabu se nepředpokládají žádné farmakokinetické interakce se současně podávanými léčivými přípravky.
Hlavní nežádoucí účinky: Reakce v místě vpichu injekce, hypersenzitivita, závratě, makulopapulózní vyrážka, myalgie, zvýšená alaninaminotransferáza a zvýšená aspartátaminotransferáza.
Uchovávání: Uchovávejte v chladničce (2 °C až 8 °C). Chraňte před mrazem. Injekční lahvičku uchovávejte v krabičce, aby byl přípravek chráněn před světlem. Injekční lahvičky lze uchovávat při teplotách nižších než 25 °C po jednorázovou dobu 14 dnů, ale nikoli po datu použitelnosti. Po uchovávání při pokojové teplotě nevracejte přípravek TAKHZYRO do chladničky.
Držitel rozhodnutí o registraci: Shire Pharmaceuticals Ireland Limited, Dublin, Irsko.
Registrační čísla: EU/1/18/1340/001-003
Poslední revize SPC: 24/07/2020.
Výdej léčivého přípravku je vázán na lékařský předpis.
Léčivý přípravek je hrazen z prostředků veřejného zdravotního pojištění.
Úplné znění SPC naleznete na www.sukl.cz.
Žádáme zdravotnické pracovníky, aby hlásili podezření na nežádoucí účinky na SÚKL nebo společnosti Takeda emailem na drugsafety-cz@takeda.com. Podezření na nežádoucí účinky hlaste také podle národních legislativních požadavků.
Dříve než začnete přípravek předepisovat, seznamte se, prosím, s úplným souhrnem údajů o přípravku (SPC).
▼ Tento léčivý přípravek podléhá dalšímu sledování. To umožní rychlé získání nových informací o bezpečnosti. Žádáme zdravotnické pracovníky, aby hlásili jakákoli podezření na nežádoucí účinky. Podrobnosti o hlášení nežádoucích účinků viz bod 4.8 SPC.
Složení: Jedna lahvička obsahuje lanadelumabum 300 mg ve 2 ml roztoku. Pomocné látky: dihydrát hydrogenfosforečnanu sodného, monohydrát kyseliny citrónové, histidin, chlorid sodný, polysorbát 80, voda pro injekci.
Indikace: Přípravek TAKHZYRO je indikován pro rutinní prevenci rekurentních atak hereditárního angioedému (HAE) u pacientů ve věku 12 let a starších.
Dávkování a způsob podání: Doporučená počáteční dávka je 300 mg lanadelumabu každé 2 týdny. U pacientů, kteří jsou při léčbě stabilně bez atak, lze zvažovat snížení dávky na 300 mg každé 4 týdny, zejména u pacientů s nízkou hmotností. Přípravek TAKHZYRO je určen pouze k subkutánnímu (s.c.) podání.
Kontraindikace: Hypersenzitivita na léčivou látku nebo na kteroukoli pomocnou látku.
Upozornění: Pro lepší dohledatelnost biologických léčivých přípravků je nutno čitelně zaznamenat název a číslo šarže podaného přípravku. Hypersenzitivní reakce: Byly pozorovány hypersenzitivní reakce. V případě závažné hypersenzitivní reakce je nutno ihned zastavit aplikaci přípravku TAKHZYRO a zahájit vhodnou léčbu. Obecné: Přípravek TAKHZYRO není určen k léčbě akutních atak HAE. Interference s testem koagulace: Lanadelumab může zvyšovat aktivovaný parciální tromboplastinový čas (aPTT) vzhledem k interakci lanadelumabu s analýzou aPTT. Interakce: Nebyly provedeny žádné specializované studie lékových interakcí. Na základě vlastností lanadelumabu se nepředpokládají žádné farmakokinetické interakce se současně podávanými léčivými přípravky.
Hlavní nežádoucí účinky: Reakce v místě vpichu injekce, hypersenzitivita, závratě, makulopapulózní vyrážka, myalgie, zvýšená alaninaminotransferáza a zvýšená aspartátaminotransferáza.
Uchovávání: Uchovávejte v chladničce (2 °C až 8 °C). Chraňte před mrazem. Injekční lahvičku uchovávejte v krabičce, aby byl přípravek chráněn před světlem. Injekční lahvičky lze uchovávat při teplotách nižších než 25 °C po jednorázovou dobu 14 dnů, ale nikoli po datu použitelnosti. Po uchovávání při pokojové teplotě nevracejte přípravek TAKHZYRO do chladničky.
Držitel rozhodnutí o registraci: Shire Pharmaceuticals Ireland Limited, Dublin, Irsko.
Registrační čísla: EU/1/18/1340/001-003
Poslední revize SPC: 24/07/2020.
Výdej léčivého přípravku je vázán na lékařský předpis.
Léčivý přípravek je hrazen z prostředků veřejného zdravotního pojištění.
Úplné znění SPC naleznete na www.sukl.cz.
Žádáme zdravotnické pracovníky, aby hlásili podezření na nežádoucí účinky na SÚKL nebo společnosti Takeda emailem na drugsafety-cz@takeda.com. Podezření na nežádoucí účinky hlaste také podle národních legislativních požadavků.
Firazyr 30 mg injekční roztok v předplněné injekční stříkačce
Zkrácené informace o přípravku
Dříve než začnete přípravek předepisovat, seznamte se, prosím, s úplným souhrnem údajů o přípravku (SPC).
Složení: Jedna předplněná injekční stříkačka s objemem 3 ml obsahuje icatibanti acetas odpovídající icatibantum 30 mg. Jeden ml roztoku obsahuje icatibantum 10 mg. Pomocné látky: Chlorid sodný, ledová kyselina octová (k úpravě pH), hydroxid sodný (k úpravě pH), voda pro injekci.
Indikace: Firazyr je určen k symptomatické léčbě akutních atak dědičného angioedému (HAE) u dospělých, dospívajících a dětí ve věku 2 roky a více, s deficitem inhibitoru esterázy C1.
Dávkování a způsob podání: Firazyr je určen k použití pod vedením zdravotnického pracovníka. Doporučená dávka pro dospělé je jedna subkutánní injekce přípravku Firazyr 30 mg. Ve většině případů stačí k léčbě ataky jediná injekce přípravku Firazyr. Pokud nedojde k úplnému ústupu příznaků nebo se příznaky objeví znovu, po 6 hodinách lze podat druhou injekci přípravku Firazyr. V případě, že ani po podání druhé injekce nedojde k úplnému ústupu příznaků nebo se příznaky objeví znovu, lze po dalších 6 hodinách podat třetí injekci přípravku Firazyr. V průběhu 24 hodin by neměly být podány více než 3 injekce přípravku Firazyr.V rámci klinických studií nebylo podáváno více než 8 injekcí přípravku Firazyr měsíčně. Pediatrická populace: Doporučená dávka přípravku Firazyr na základě tělesné hmotnosti u dětí a dospívajících (ve věku 2 až 17 let) je pro tělesnou hmotnost 12 kg až 25 kg 10 mg (1,0 ml), 26 kg až 40 kg 15 mg (1,5 ml), 41 kg až 50 kg, 20 mg (2,0 ml), 51 kg až 65 kg 25 mg (2,5 ml), > 65 kg 30 mg (3,0 ml). V klinické studii nebyla podána více než 1 injekce přípravku Firazyr na jednu ataku HAE. Starší osoby: Zkušenosti s podáváním přípravku u pacientů ve věku nad 65 let jsou omezené. U starších osob byla prokázána zvýšená systémová expozice ikatibantu. Není známo, zda je tato skutečnost významná ve vztahu k bezpečnosti přípravku Firazyr. Způsob podání: Firazyr je určen k subkutánnímu podání, nejlépe do břišní oblasti. Injekční roztok přípravku Firazyr by měl být injikován pomalu v důsledku objemu, který se podává. Každá stříkačka přípravku Firazyr je určena pouze pro jednorázové použití. O zahájení podávání přípravku Firazyr ošetřující osobou nebo samotným pacientem by měl rozhodnout pouze lékař se zkušenostmi v diagnostice a léčbě dědičného angioedému. Dospělí: Firazyr může být podáván samotným pacientem nebo ošetřující osobou pouze po proškolení v technice subkutánní injekce provedeném zdravotnickým pracovníkem. Děti a dospívající ve věku 2 – 17 let: Firazyr by měla podávat ošetřující osoba pouze po proškolení v technice subkutánní injekce provedeném zdravotnickým pracovníkem.
Kontraindikace: Hypersenzitivita na léčivou látku nebo na kteroukoli pomocnou látku tohoto přípravku.
Upozornění: Laryngeální ataky: Pacienty s laryngeálními atakami je třeba po podání injekce pečlivě sledovat ve vhodném zdravotnickém zařízení, dokud lékař nerozhodne, že pacienta lze bez rizika propustit. Ischemická choroba srdeční: V případě ischémie může antagonismus bradykininových receptorů II. typu teoreticky způsobit zhoršení srdeční funkce a snížení průtoku krve koronárními cévami. Při podávání přípravku Firazyr pacientům s akutní ischemickou chorobou srdeční nebo nestabilní anginou pectoris je proto zapotřebí opatrnosti. Mozková příhoda: Ačkoli existují důkazy, které podporují pozitivní vliv blokády B2 receptorů bezprostředně po vzniku mozkové příhody, teoreticky je možné, že by ikatibant mohl oslabit pozitivní neuroprotektivní účinek bradykininu v pozdní fázi. Proto je zapotřebí opatrnosti při podávání ikatibantu pacientům během několika týdnů po vzniku mozkové příhody. Samostatné podávání pacientem nebo ošetřující osobou: Pacientům, kteří Firazyr nikdy dříve nedostali, by měla být první dávka podána ve zdravotnickém zařízení nebo pod dohledem lékaře. Pokud po samostatném podání nebo podání ošetřující osobou nedojde k úplnému ústupu příznaků nebo se příznaky objeví znovu, doporučuje se, aby pacient nebo ošetřující osoba vyhledali lékařskou pomoc. Pro dospělé by se měly následné dávky, které jsou nutné pro stejnou ataku, podat ve zdravotnickém zařízení. Nejsou k dispozici údaje o podávání následných dávek pro stejnou ataku u dospívajících nebo dětí. Pacienti s laryngeální atakou mají vždy vyhledat lékařskou pomoc a být sledováni ve zdravotnickém zařízení, a to i poté, co si aplikovali injekci v domácím prostředí. Existují omezené zkušenosti s léčbou více než jedné ataky HAE s použitím přípravku Firazyr u pediatrické populace. Těhotenství, kojení a feritilita: Těhotenství: Během těhotenství lze přípravek Firazyr podávat pouze v odůvodněných případech, jestliže potenciální léčebný přínos převáží možná rizika pro plod (např. k léčbě potenciálně život ohrožujících laryngeálních atak). Kojení: Není známo, zda je ikatibant vylučován do mateřského mléka u lidí, doporučuje se však, aby kojící ženy, které chtějí použít přípravek Firazyr, nekojily po dobu 12 hodin po podání přípravku. Fertilita: Ve studii u zdravých mužů a žen léčených ikatibantem nebyly zaznamenány žádné klinicky významné změny bazální koncentrace reprodukčních hormonů nebo jejich koncentrace po stimulaci GnRH oproti výchozí koncentraci, a to ani u žen, ani u mužů. Nebyly zjištěny žádné významné účinky ikatibantu na koncentraci progesteronu v luteální fázi a na luteální funkci ani na délku menstruačního cyklu u žen a nebyly zaznamenány žádné významné účinky ikatibantu na počet, motilitu a morfologii spermií u mužů. Není pravděpodobné, že by dávkovací režim použitý v této studii (3 dávky po 30 mg každých 6 hodin každé 3 dny) byl udržován v rámci klinické praxe.
Významné interakce: Neočekávají se žádné farmakokinetické lékové interakce s postižením CYP450. Současné podávání přípravku Firazyr s inhibitory angiotenzin konvertujícího enzymu (ACE) nebylo zkoumáno. ACE inhibitory jsou kontraindikovány u pacientů s dědičným angioedémem vzhledem k možnému zvýšení hladiny bradykininu.
Účinky na schopnost řídit a obsluhovat stroje: Pacientům je třeba doporučit, aby neřídili a neobsluhovali stroje, jestliže se cítí unaveni nebo mají-li závratě v důsledku ataky dědičného angioedému nebo po užití přípravku Firazyr.
Hlavní nežádoucí účinky: V klinických studiích použitých pro registraci bylo celkem 999 atak dědičného angioedému léčeno 30 mg Firazyru podanými subkutánně zdravotnickým pracovníkem. Téměř u všech jedinců, kteří byli v rámci klinických studií léčeni podkožně podávaným ikatibantem, se vyskytly reakce v místě podání injekce (charakterizované podrážděním kůže, otokem, bolestí, svěděním, erytémem, pocitem pálení). Tyto reakce byly zpravidla mírné až středně závažné, přechodné a vymizely bez nutnosti další intervence. Velmi časté (≥1/10): Reakce v místě injekce. Časté (≥1/100 až <1/10): Závrať, bolest hlavy, nauzea, vyrážka, erytém, pruritus, pyrexie, zvýšení transamináz. Není známo: Kopřivka. Pediatrická populace: Celkem 32 pediatrických pacientů s HAE bylo během klinických studií vystaveno léčbě ikatibantem. Přípravek Firazyr byl podán podkožní injekcí v dávce 0,4 mg/kg na základě tělesné hmotnosti do maximální dávky 30 mg.Většina pacientů, kteří byli léčeni podkožním ikatibantem měli reakci v místě injekce, jako je erytém, otok, pocit pálení, bolesti kůže a svědění nebo pruritus. Tyto reakce byly mírné až střední závažnosti a odpovídaly reakcím, které byly hlášené u dospělých. Dva pediatričtí pacienti měli reakci v místě injekce, která byla hodnocena jako závažná a zcela ustoupila během 6 hodin. Tyto reakce zahrnovaly erytém, otok, pálení a pocit tepla. Další informace o nežádoucích účincích jsou uvedeny v úplném znění Souhrnu údajů o přípravku.
Uchovávání: Uchovávejte při teplotě do 25 ○C. Chraňte před mrazem.
Obsah balení: Jedna předplněná injekční stříkačka s jednou jehlou nebo vícečetné balení obsahující tři předplněné injekční stříkačky se třemi jehlami. Na trhu nemusí být všechny velikosti balení.
Držitel rozhodnutí o registraci: Shire Pharmaceuticals Ireland Limited, Block 2 & 3 Miesian Plaza, 50 – 58 Baggot Street Lower, Dublin 2, D02 Y754, Irsko
Registrační čísla: EU/1/08/461/001, EU/1/08/461/002
Poslední revize SPC: 02/2019
Výdej léčivého přípravku je vázán na lékařský předpis.
Léčivý přípravek je hrazen z prostředků veřejného zdravotního pojištění.
Úplné znění SPC naleznete na www.sukl.cz.
Žádáme zdravotnické pracovníky, aby hlásili podezření na nežádoucí účinky na SÚKL nebo společnosti Takeda emailem na drugsafety-cz@takeda.com. Podezření na nežádoucí účinky hlaste také podle národních legislativních požadavků.
Dříve než začnete přípravek předepisovat, seznamte se, prosím, s úplným souhrnem údajů o přípravku (SPC).
Složení: Jedna předplněná injekční stříkačka s objemem 3 ml obsahuje icatibanti acetas odpovídající icatibantum 30 mg. Jeden ml roztoku obsahuje icatibantum 10 mg. Pomocné látky: Chlorid sodný, ledová kyselina octová (k úpravě pH), hydroxid sodný (k úpravě pH), voda pro injekci.
Indikace: Firazyr je určen k symptomatické léčbě akutních atak dědičného angioedému (HAE) u dospělých, dospívajících a dětí ve věku 2 roky a více, s deficitem inhibitoru esterázy C1.
Dávkování a způsob podání: Firazyr je určen k použití pod vedením zdravotnického pracovníka. Doporučená dávka pro dospělé je jedna subkutánní injekce přípravku Firazyr 30 mg. Ve většině případů stačí k léčbě ataky jediná injekce přípravku Firazyr. Pokud nedojde k úplnému ústupu příznaků nebo se příznaky objeví znovu, po 6 hodinách lze podat druhou injekci přípravku Firazyr. V případě, že ani po podání druhé injekce nedojde k úplnému ústupu příznaků nebo se příznaky objeví znovu, lze po dalších 6 hodinách podat třetí injekci přípravku Firazyr. V průběhu 24 hodin by neměly být podány více než 3 injekce přípravku Firazyr.V rámci klinických studií nebylo podáváno více než 8 injekcí přípravku Firazyr měsíčně. Pediatrická populace: Doporučená dávka přípravku Firazyr na základě tělesné hmotnosti u dětí a dospívajících (ve věku 2 až 17 let) je pro tělesnou hmotnost 12 kg až 25 kg 10 mg (1,0 ml), 26 kg až 40 kg 15 mg (1,5 ml), 41 kg až 50 kg, 20 mg (2,0 ml), 51 kg až 65 kg 25 mg (2,5 ml), > 65 kg 30 mg (3,0 ml). V klinické studii nebyla podána více než 1 injekce přípravku Firazyr na jednu ataku HAE. Starší osoby: Zkušenosti s podáváním přípravku u pacientů ve věku nad 65 let jsou omezené. U starších osob byla prokázána zvýšená systémová expozice ikatibantu. Není známo, zda je tato skutečnost významná ve vztahu k bezpečnosti přípravku Firazyr. Způsob podání: Firazyr je určen k subkutánnímu podání, nejlépe do břišní oblasti. Injekční roztok přípravku Firazyr by měl být injikován pomalu v důsledku objemu, který se podává. Každá stříkačka přípravku Firazyr je určena pouze pro jednorázové použití. O zahájení podávání přípravku Firazyr ošetřující osobou nebo samotným pacientem by měl rozhodnout pouze lékař se zkušenostmi v diagnostice a léčbě dědičného angioedému. Dospělí: Firazyr může být podáván samotným pacientem nebo ošetřující osobou pouze po proškolení v technice subkutánní injekce provedeném zdravotnickým pracovníkem. Děti a dospívající ve věku 2 – 17 let: Firazyr by měla podávat ošetřující osoba pouze po proškolení v technice subkutánní injekce provedeném zdravotnickým pracovníkem.
Kontraindikace: Hypersenzitivita na léčivou látku nebo na kteroukoli pomocnou látku tohoto přípravku.
Upozornění: Laryngeální ataky: Pacienty s laryngeálními atakami je třeba po podání injekce pečlivě sledovat ve vhodném zdravotnickém zařízení, dokud lékař nerozhodne, že pacienta lze bez rizika propustit. Ischemická choroba srdeční: V případě ischémie může antagonismus bradykininových receptorů II. typu teoreticky způsobit zhoršení srdeční funkce a snížení průtoku krve koronárními cévami. Při podávání přípravku Firazyr pacientům s akutní ischemickou chorobou srdeční nebo nestabilní anginou pectoris je proto zapotřebí opatrnosti. Mozková příhoda: Ačkoli existují důkazy, které podporují pozitivní vliv blokády B2 receptorů bezprostředně po vzniku mozkové příhody, teoreticky je možné, že by ikatibant mohl oslabit pozitivní neuroprotektivní účinek bradykininu v pozdní fázi. Proto je zapotřebí opatrnosti při podávání ikatibantu pacientům během několika týdnů po vzniku mozkové příhody. Samostatné podávání pacientem nebo ošetřující osobou: Pacientům, kteří Firazyr nikdy dříve nedostali, by měla být první dávka podána ve zdravotnickém zařízení nebo pod dohledem lékaře. Pokud po samostatném podání nebo podání ošetřující osobou nedojde k úplnému ústupu příznaků nebo se příznaky objeví znovu, doporučuje se, aby pacient nebo ošetřující osoba vyhledali lékařskou pomoc. Pro dospělé by se měly následné dávky, které jsou nutné pro stejnou ataku, podat ve zdravotnickém zařízení. Nejsou k dispozici údaje o podávání následných dávek pro stejnou ataku u dospívajících nebo dětí. Pacienti s laryngeální atakou mají vždy vyhledat lékařskou pomoc a být sledováni ve zdravotnickém zařízení, a to i poté, co si aplikovali injekci v domácím prostředí. Existují omezené zkušenosti s léčbou více než jedné ataky HAE s použitím přípravku Firazyr u pediatrické populace. Těhotenství, kojení a feritilita: Těhotenství: Během těhotenství lze přípravek Firazyr podávat pouze v odůvodněných případech, jestliže potenciální léčebný přínos převáží možná rizika pro plod (např. k léčbě potenciálně život ohrožujících laryngeálních atak). Kojení: Není známo, zda je ikatibant vylučován do mateřského mléka u lidí, doporučuje se však, aby kojící ženy, které chtějí použít přípravek Firazyr, nekojily po dobu 12 hodin po podání přípravku. Fertilita: Ve studii u zdravých mužů a žen léčených ikatibantem nebyly zaznamenány žádné klinicky významné změny bazální koncentrace reprodukčních hormonů nebo jejich koncentrace po stimulaci GnRH oproti výchozí koncentraci, a to ani u žen, ani u mužů. Nebyly zjištěny žádné významné účinky ikatibantu na koncentraci progesteronu v luteální fázi a na luteální funkci ani na délku menstruačního cyklu u žen a nebyly zaznamenány žádné významné účinky ikatibantu na počet, motilitu a morfologii spermií u mužů. Není pravděpodobné, že by dávkovací režim použitý v této studii (3 dávky po 30 mg každých 6 hodin každé 3 dny) byl udržován v rámci klinické praxe.
Významné interakce: Neočekávají se žádné farmakokinetické lékové interakce s postižením CYP450. Současné podávání přípravku Firazyr s inhibitory angiotenzin konvertujícího enzymu (ACE) nebylo zkoumáno. ACE inhibitory jsou kontraindikovány u pacientů s dědičným angioedémem vzhledem k možnému zvýšení hladiny bradykininu.
Účinky na schopnost řídit a obsluhovat stroje: Pacientům je třeba doporučit, aby neřídili a neobsluhovali stroje, jestliže se cítí unaveni nebo mají-li závratě v důsledku ataky dědičného angioedému nebo po užití přípravku Firazyr.
Hlavní nežádoucí účinky: V klinických studiích použitých pro registraci bylo celkem 999 atak dědičného angioedému léčeno 30 mg Firazyru podanými subkutánně zdravotnickým pracovníkem. Téměř u všech jedinců, kteří byli v rámci klinických studií léčeni podkožně podávaným ikatibantem, se vyskytly reakce v místě podání injekce (charakterizované podrážděním kůže, otokem, bolestí, svěděním, erytémem, pocitem pálení). Tyto reakce byly zpravidla mírné až středně závažné, přechodné a vymizely bez nutnosti další intervence. Velmi časté (≥1/10): Reakce v místě injekce. Časté (≥1/100 až <1/10): Závrať, bolest hlavy, nauzea, vyrážka, erytém, pruritus, pyrexie, zvýšení transamináz. Není známo: Kopřivka. Pediatrická populace: Celkem 32 pediatrických pacientů s HAE bylo během klinických studií vystaveno léčbě ikatibantem. Přípravek Firazyr byl podán podkožní injekcí v dávce 0,4 mg/kg na základě tělesné hmotnosti do maximální dávky 30 mg.Většina pacientů, kteří byli léčeni podkožním ikatibantem měli reakci v místě injekce, jako je erytém, otok, pocit pálení, bolesti kůže a svědění nebo pruritus. Tyto reakce byly mírné až střední závažnosti a odpovídaly reakcím, které byly hlášené u dospělých. Dva pediatričtí pacienti měli reakci v místě injekce, která byla hodnocena jako závažná a zcela ustoupila během 6 hodin. Tyto reakce zahrnovaly erytém, otok, pálení a pocit tepla. Další informace o nežádoucích účincích jsou uvedeny v úplném znění Souhrnu údajů o přípravku.
Uchovávání: Uchovávejte při teplotě do 25 ○C. Chraňte před mrazem.
Obsah balení: Jedna předplněná injekční stříkačka s jednou jehlou nebo vícečetné balení obsahující tři předplněné injekční stříkačky se třemi jehlami. Na trhu nemusí být všechny velikosti balení.
Držitel rozhodnutí o registraci: Shire Pharmaceuticals Ireland Limited, Block 2 & 3 Miesian Plaza, 50 – 58 Baggot Street Lower, Dublin 2, D02 Y754, Irsko
Registrační čísla: EU/1/08/461/001, EU/1/08/461/002
Poslední revize SPC: 02/2019
Výdej léčivého přípravku je vázán na lékařský předpis.
Léčivý přípravek je hrazen z prostředků veřejného zdravotního pojištění.
Úplné znění SPC naleznete na www.sukl.cz.
Žádáme zdravotnické pracovníky, aby hlásili podezření na nežádoucí účinky na SÚKL nebo společnosti Takeda emailem na drugsafety-cz@takeda.com. Podezření na nežádoucí účinky hlaste také podle národních legislativních požadavků.
Cinryze 500 IU, prášek a rozpouštědlo pro injekční roztok
Zkrácené informace o přípravku
Dříve než začnete přípravek předepisovat, seznamte se, prosím, s úplným souhrnem údajů o přípravku (SPC).
▼ Tento léčivý přípravek podléhá dalšímu sledování. To umožní rychlé získání nových informací o bezpečnosti. Žádáme zdravotnické pracovníky, aby hlásili jakákoli podezření na nežádoucí účinky. Podrobnosti o hlášení nežádoucích účinků viz bod 4.8.
Složení: Jedna jednorázová injekční lahvička s práškem obsahuje Inhibitor C1 – esterasi humanus 500 mezinárodních jednotek (IU) vyrobeného z plazmy lidských dárců. Po rekonstituci obsahuje jedna injekční lahvička Inhibitor C-1 esterasi humanus 500 IU v 5 ml, což odpovídá koncentraci 100 IU/ml. Jedna IU je ekvivalentní množství Inhibitor C-1 esterasi humanus přítomnému v 1 ml normální lidské plazmy. Celkový obsah bílkovin v rekonstituovaném roztoku je 15 ± 5 mg/ml. Pomocné látky: Chlorid sodný, sacharosa, natrium-citrát, valin, alanin, threonin. Voda pro injekci.
Indikace: Léčba a prevence atak angioedému před zákrokem u dospělých, dospívajících a dětí (ve věku 2 a více let) s hereditárním angioedémem (HAE). Rutinní prevence atak angioedému u dospělých, dospívajících a dětí (6 let a více) se závažnými a rekurentními atakami hereditárního angioedému (HAE), kteří netolerují perorální preventivní léčbu nebo je tato léčba dostatečně nechrání, anebo u pacientů, jejichž ataky jsou neadekvátně zvládány opakovanou akutní léčbou.
Dávkování a způsob podání: Terapii přípravkem Cinryze je nutno zahájit pod dohledem lékaře se zkušenostmi s péčí o pacienty s hereditárním angioedémem (HAE). Rekonstituovaný přípravek se podává intravenózní injekcí rychlostí 1 ml za minutu. Dospělí: Léčba atak angioedému: 1000 IU přípravku Cinryze při první známce nástupu ataky angioedému. Druhou dávku 1000 IU lze podat, jestliže odpověď pacienta po 60 minutách nebyla dostatečná. U pacientů, kteří trpí laryngálními atakami, nebo pokud se započetí léčby opozdí, je možné podat druhou dávku dříve než za 60 minut. Rutinní prevence atak: Doporučuje se počáteční dávka 1000 IU přípravku Cinryze každé 3 až 4 dny. Interval dávkování může být nutné upravit podle individuální odpovědi. Prevence atak před zákrokem: 1000 IU přípravku Cinryze během 24 hodin před lékařským, stomatologickým nebo chirurgickým zákrokem. Pediatrická populace: Dospívající: Pro léčbu, rutinní prevenci a prevenci před zákrokem u dospívajících ve věku 12 až 17 let je dávka stejná jako u dospělých. Děti: Bezpečnost a účinnost přípravku Cinryze u dětí mladších než 2 roky nebyla stanovena. Údaje podporující doporučené dávkování u dětí mladších než 6 let jsou velmi omezené. Léčba atak: 2 až 11 let, >25 kg:1000 IU přípravku Cinryze při prvních známkách vzniku akutní ataky. Druhá dávka 1000 IU se může podat v případě, že pacient nereagoval adekvátně po 60 minutách. 2 až 11 let, 10-25 kg: 500 IU přípravku Cinryze při první známce vzniku akutní ataky. Druhá dávka 500 IU se může podat v případě, že pacient nereagoval adekvátně po 60 minutách. Prevence atak před zákrokem: 2 až 11 let, >25 kg: 1000 IU přípravku Cinryze během 24 hodin před interním, zubním nebo chirurgickým zákrokem. 2 až 11 let, 10-25 kg: 500 IU přípravku Cinryze během 24 hodin před interním, zubním nebo chirurgickým zákrokem. Rutinní prevence atak: 6 až 11 let: 500 IU přípravku Cinryze každé 3 až 4 dny je doporučená počáteční dávka pro rutinní prevenci proti atakám angioedému. Dávkovací interval a dávku může být nutné upravit dle individuální odpovědi. Starší pacienti: U starších pacientů ve věku 65 let nebo starších je dávka stejná jako u dospělých. Porucha funkce ledvin nebo jater: U pacientů s poruchou ledvin nebo jater je dávka stejná jako u dospělých.
Kontraindikace: Hypersenzitivita na léčivou látku nebo na kteroukoli pomocnou látku.
Upozornění: Trombotické příhody: Trombotické příhody byly hlášeny u novorozenců a kojenců, kteří podstoupili srdeční bypass a při tom dostávali neschválené (off-label) vysoké dávky jiného přípravku C1 antiesterasy (až 500 jednotek(Þ)/kg) k prevenci syndromu zvýšené propustnosti kapilár (capillary leak syndrome). Podle studie na zvířatech existuje při dávkách vyšších než 200 jednotek(Þ)/kg potenciální trombogenní práh. Pacienty se známými rizikovými faktory pro trombotické příhody (včetně zavedeného katetru) je třeba pozorně sledovat. (Þ)[Historicky přiřazené hodnoty účinnosti byly vztaženy k vnitřnímu standardu, přičemž 1 jednotka (U) je ekvivalentní průměrnému množství lidského inhibitoru C1-esterasy (Inhibitor C1 – esterasi humanus) přítomnému v 1 ml normální lidské plazmy.] Nyní byl zaveden mezinárodní referenční standard, kde IU je take definována jako množství lidského inhibitoru C1-esterasy (Inhibitor C1 – esterasi humanus) přítomného v 1 ml normální lidské plazmy. Přenosná agens: Standardní opatření k prevenci infekcí, které jsou následkem použití léčivých přípravků vyrobených z lidské krve nebo plazmy se považují za účinná na obalené viry, např. HIV, HBV a HCV, a neobalené viry HAV a parvovirus B19. U pacientů, kteří pravidelně/opakovaně dostávají přípravek C1 antiesterasy odvozený z lidské plazmy, je třeba zvážit vhodnou vakcinaci (hepatitida A a B). Hypersenzitivita: Mohou se objevit hypersenzitivní reakce. V případě anafylaktických reakcí nebo šoku je třeba zajistit okamžitou lékařskou péči. Domácí léčba a samopodání: Existují omezené údaje o použití tohoto léčivého přípravku v domácí péči nebo při samopodání. Možná rizika spojená s domácí léčbou se vztahují k podání jako takovému, stejně jako ke zvládnutí nežádoucích účinků, zejména hypersenzitivity. Rozhodnutí o využití domácí léčby by měl u každého pacienta individuálně učinit ošetřující lékař, který musí zajistit vhodnou instruktáž a v určitých intervalech překontrolovat techniku podávání. Pediatrická populace: Trombotické příhody byly hlášeny u novorozenců a kojenců, kteří podstoupili srdeční bypass a při tom dostávali neschválené (off-label) vysoké dávky jiného přípravku C1 antiesterasy (až 500 jednotek(Þ)/kg) k prevenci syndromu zvýšené propustnosti kapilár (capillary leak syndrome). Sodík: Jedna injekční lahvička přípravku Cinryze obsahuje přibližně 11,5 mg sodíku. Nutno vzít v úvahu u pacientů na dietě s nízkým obsahem sodíku. Těhotenství, kojení a feritilita: Těhotenství: Možné riziko pro člověka není známo. Proto je možné podávat přípravek Cinryze těhotným ženám pouze při zcela zřejmé indikaci. Kojení: Není známo, zda se C1 antiesterasa vylučuje do lidského mateřského mléka. Na základě posouzení prospěšnosti kojení pro dítě a prospěšnosti léčby pro matku je nutno rozhodnout, zda přerušit kojení nebo ukončit/přerušit podávání přípravku Cinryze. Fertilita: Žádné specifické studie fertility, časného embryonálního a postnanálního vývoje ani studie karcinogenity nebyly provedeny.
Významné interakce: Nebyly provedeny žádné studie interakcí.
Účinky na schopnost řídit a obsluhovat stroje: Přípravek Cinryze má malý vliv na schopnost řídit nebo obsluhovat stroje.
Hlavní nežádoucí účinky: Frekvence výskytu nežádoucích účinků byly stanoveny ze 2 pivotních placebem kontrolovaných a 2 otevřených studií s 251 pacienty. K přiřazení kategorií frekvence byly použity pouze frekvence vycházející z výskytu hlášeného v klinických hodnoceních. Velmi časté (≥1/10): Bolest hlavy, nauzea. Časté (≥1/100 až < 1/10): Hypersenzitivita, závrať, zvracení, vyrážka, erytém, pruritus, vyrážka/erytém v místě vpichu, bolest v místě infuze, pyrexie.
Uchovávání: Uchovávejte při teplotě do 25 °C. Chraňte před mrazem. Uchovávejte v původním obalu, aby byl přípravek chráněn před světlem.
Obsah balení: dvě injekční lahvičky s práškem, dvě injekční lahvičky s rozpouštědlem
Držitel rozhodnutí o registraci: Shire Services BVBA. Rue Montoyer 47, B – 1000 Brusel, Belgie
Registrační číslo: EU/1/11/688/001
Poslední revize SPC: 06/2019
Výdej léčivého přípravku je vázán na lékařský předpis
Léčivý přípravek není hrazen z prostředků veřejného zdravotního pojištění.
Úplné znění SPC naleznete na www.sukl.cz.
Žádáme zdravotnické pracovníky, aby hlásili podezření na nežádoucí účinky na SÚKL nebo společnosti Takeda emailem na drugsafety-cz@takeda.com. Podezření na nežádoucí účinky hlaste také podle národních legislativních požadavků.
Dříve než začnete přípravek předepisovat, seznamte se, prosím, s úplným souhrnem údajů o přípravku (SPC).
▼ Tento léčivý přípravek podléhá dalšímu sledování. To umožní rychlé získání nových informací o bezpečnosti. Žádáme zdravotnické pracovníky, aby hlásili jakákoli podezření na nežádoucí účinky. Podrobnosti o hlášení nežádoucích účinků viz bod 4.8.
Složení: Jedna jednorázová injekční lahvička s práškem obsahuje Inhibitor C1 – esterasi humanus 500 mezinárodních jednotek (IU) vyrobeného z plazmy lidských dárců. Po rekonstituci obsahuje jedna injekční lahvička Inhibitor C-1 esterasi humanus 500 IU v 5 ml, což odpovídá koncentraci 100 IU/ml. Jedna IU je ekvivalentní množství Inhibitor C-1 esterasi humanus přítomnému v 1 ml normální lidské plazmy. Celkový obsah bílkovin v rekonstituovaném roztoku je 15 ± 5 mg/ml. Pomocné látky: Chlorid sodný, sacharosa, natrium-citrát, valin, alanin, threonin. Voda pro injekci.
Indikace: Léčba a prevence atak angioedému před zákrokem u dospělých, dospívajících a dětí (ve věku 2 a více let) s hereditárním angioedémem (HAE). Rutinní prevence atak angioedému u dospělých, dospívajících a dětí (6 let a více) se závažnými a rekurentními atakami hereditárního angioedému (HAE), kteří netolerují perorální preventivní léčbu nebo je tato léčba dostatečně nechrání, anebo u pacientů, jejichž ataky jsou neadekvátně zvládány opakovanou akutní léčbou.
Dávkování a způsob podání: Terapii přípravkem Cinryze je nutno zahájit pod dohledem lékaře se zkušenostmi s péčí o pacienty s hereditárním angioedémem (HAE). Rekonstituovaný přípravek se podává intravenózní injekcí rychlostí 1 ml za minutu. Dospělí: Léčba atak angioedému: 1000 IU přípravku Cinryze při první známce nástupu ataky angioedému. Druhou dávku 1000 IU lze podat, jestliže odpověď pacienta po 60 minutách nebyla dostatečná. U pacientů, kteří trpí laryngálními atakami, nebo pokud se započetí léčby opozdí, je možné podat druhou dávku dříve než za 60 minut. Rutinní prevence atak: Doporučuje se počáteční dávka 1000 IU přípravku Cinryze každé 3 až 4 dny. Interval dávkování může být nutné upravit podle individuální odpovědi. Prevence atak před zákrokem: 1000 IU přípravku Cinryze během 24 hodin před lékařským, stomatologickým nebo chirurgickým zákrokem. Pediatrická populace: Dospívající: Pro léčbu, rutinní prevenci a prevenci před zákrokem u dospívajících ve věku 12 až 17 let je dávka stejná jako u dospělých. Děti: Bezpečnost a účinnost přípravku Cinryze u dětí mladších než 2 roky nebyla stanovena. Údaje podporující doporučené dávkování u dětí mladších než 6 let jsou velmi omezené. Léčba atak: 2 až 11 let, >25 kg:1000 IU přípravku Cinryze při prvních známkách vzniku akutní ataky. Druhá dávka 1000 IU se může podat v případě, že pacient nereagoval adekvátně po 60 minutách. 2 až 11 let, 10-25 kg: 500 IU přípravku Cinryze při první známce vzniku akutní ataky. Druhá dávka 500 IU se může podat v případě, že pacient nereagoval adekvátně po 60 minutách. Prevence atak před zákrokem: 2 až 11 let, >25 kg: 1000 IU přípravku Cinryze během 24 hodin před interním, zubním nebo chirurgickým zákrokem. 2 až 11 let, 10-25 kg: 500 IU přípravku Cinryze během 24 hodin před interním, zubním nebo chirurgickým zákrokem. Rutinní prevence atak: 6 až 11 let: 500 IU přípravku Cinryze každé 3 až 4 dny je doporučená počáteční dávka pro rutinní prevenci proti atakám angioedému. Dávkovací interval a dávku může být nutné upravit dle individuální odpovědi. Starší pacienti: U starších pacientů ve věku 65 let nebo starších je dávka stejná jako u dospělých. Porucha funkce ledvin nebo jater: U pacientů s poruchou ledvin nebo jater je dávka stejná jako u dospělých.
Kontraindikace: Hypersenzitivita na léčivou látku nebo na kteroukoli pomocnou látku.
Upozornění: Trombotické příhody: Trombotické příhody byly hlášeny u novorozenců a kojenců, kteří podstoupili srdeční bypass a při tom dostávali neschválené (off-label) vysoké dávky jiného přípravku C1 antiesterasy (až 500 jednotek(Þ)/kg) k prevenci syndromu zvýšené propustnosti kapilár (capillary leak syndrome). Podle studie na zvířatech existuje při dávkách vyšších než 200 jednotek(Þ)/kg potenciální trombogenní práh. Pacienty se známými rizikovými faktory pro trombotické příhody (včetně zavedeného katetru) je třeba pozorně sledovat. (Þ)[Historicky přiřazené hodnoty účinnosti byly vztaženy k vnitřnímu standardu, přičemž 1 jednotka (U) je ekvivalentní průměrnému množství lidského inhibitoru C1-esterasy (Inhibitor C1 – esterasi humanus) přítomnému v 1 ml normální lidské plazmy.] Nyní byl zaveden mezinárodní referenční standard, kde IU je take definována jako množství lidského inhibitoru C1-esterasy (Inhibitor C1 – esterasi humanus) přítomného v 1 ml normální lidské plazmy. Přenosná agens: Standardní opatření k prevenci infekcí, které jsou následkem použití léčivých přípravků vyrobených z lidské krve nebo plazmy se považují za účinná na obalené viry, např. HIV, HBV a HCV, a neobalené viry HAV a parvovirus B19. U pacientů, kteří pravidelně/opakovaně dostávají přípravek C1 antiesterasy odvozený z lidské plazmy, je třeba zvážit vhodnou vakcinaci (hepatitida A a B). Hypersenzitivita: Mohou se objevit hypersenzitivní reakce. V případě anafylaktických reakcí nebo šoku je třeba zajistit okamžitou lékařskou péči. Domácí léčba a samopodání: Existují omezené údaje o použití tohoto léčivého přípravku v domácí péči nebo při samopodání. Možná rizika spojená s domácí léčbou se vztahují k podání jako takovému, stejně jako ke zvládnutí nežádoucích účinků, zejména hypersenzitivity. Rozhodnutí o využití domácí léčby by měl u každého pacienta individuálně učinit ošetřující lékař, který musí zajistit vhodnou instruktáž a v určitých intervalech překontrolovat techniku podávání. Pediatrická populace: Trombotické příhody byly hlášeny u novorozenců a kojenců, kteří podstoupili srdeční bypass a při tom dostávali neschválené (off-label) vysoké dávky jiného přípravku C1 antiesterasy (až 500 jednotek(Þ)/kg) k prevenci syndromu zvýšené propustnosti kapilár (capillary leak syndrome). Sodík: Jedna injekční lahvička přípravku Cinryze obsahuje přibližně 11,5 mg sodíku. Nutno vzít v úvahu u pacientů na dietě s nízkým obsahem sodíku. Těhotenství, kojení a feritilita: Těhotenství: Možné riziko pro člověka není známo. Proto je možné podávat přípravek Cinryze těhotným ženám pouze při zcela zřejmé indikaci. Kojení: Není známo, zda se C1 antiesterasa vylučuje do lidského mateřského mléka. Na základě posouzení prospěšnosti kojení pro dítě a prospěšnosti léčby pro matku je nutno rozhodnout, zda přerušit kojení nebo ukončit/přerušit podávání přípravku Cinryze. Fertilita: Žádné specifické studie fertility, časného embryonálního a postnanálního vývoje ani studie karcinogenity nebyly provedeny.
Významné interakce: Nebyly provedeny žádné studie interakcí.
Účinky na schopnost řídit a obsluhovat stroje: Přípravek Cinryze má malý vliv na schopnost řídit nebo obsluhovat stroje.
Hlavní nežádoucí účinky: Frekvence výskytu nežádoucích účinků byly stanoveny ze 2 pivotních placebem kontrolovaných a 2 otevřených studií s 251 pacienty. K přiřazení kategorií frekvence byly použity pouze frekvence vycházející z výskytu hlášeného v klinických hodnoceních. Velmi časté (≥1/10): Bolest hlavy, nauzea. Časté (≥1/100 až < 1/10): Hypersenzitivita, závrať, zvracení, vyrážka, erytém, pruritus, vyrážka/erytém v místě vpichu, bolest v místě infuze, pyrexie.
Uchovávání: Uchovávejte při teplotě do 25 °C. Chraňte před mrazem. Uchovávejte v původním obalu, aby byl přípravek chráněn před světlem.
Obsah balení: dvě injekční lahvičky s práškem, dvě injekční lahvičky s rozpouštědlem
Držitel rozhodnutí o registraci: Shire Services BVBA. Rue Montoyer 47, B – 1000 Brusel, Belgie
Registrační číslo: EU/1/11/688/001
Poslední revize SPC: 06/2019
Výdej léčivého přípravku je vázán na lékařský předpis
Léčivý přípravek není hrazen z prostředků veřejného zdravotního pojištění.
Úplné znění SPC naleznete na www.sukl.cz.
Žádáme zdravotnické pracovníky, aby hlásili podezření na nežádoucí účinky na SÚKL nebo společnosti Takeda emailem na drugsafety-cz@takeda.com. Podezření na nežádoucí účinky hlaste také podle národních legislativních požadavků.