Hemofilie a inhibitor

Inhibitory jsou protilátky (obvykle imunoglobuliny IgG), které vznikají v reakci na podávané koagulační faktory, jejichž aktivitu následně neutralizují. Jejich tvorba představuje významnou komplikaci v léčbě, která je navíc spojena s nákladnou a obtížnou léčbou. U pacientů se závažnou formou hemofilie existuje 20–30% celoživotní riziko tvorby těchto inhibitorů.1

Přítomnost inhibitorů může:

  • ztížit zástavu krvácení,
  • zvýšit riziko vzniku artropatie,
  • negativně ovlivnit kvalitu života nemocného.1,18

Ochrannou funkci vůči tvorbě inhibitorů může mít časné zahájení profylaxe.16,17

V portfoliu společnosti Takeda se nachází:

FEIBA NF – ověřený a spolehlivý i.v. léčivý přípravek pro bypass terapii při vzniku inhibitorů, vyráběný z lidské plazmy.21

FEIBA NF má schválenou indikaci k:

  • léčbě a profylaxi krvácení u pacientů s hemofilií A s inhibitorem faktoru VIII,
  • léčbě a profylaxi krvácení u pacientů s hemofilií B s inhibitorem faktoru IX,
  • léčbě a profylaxi krvácení u nehemofilických pacientů se získanými inhibitory faktorů VIII, IX a XI.

FEIBA NF: ÚČINNÁ SAMOREGULACE KRVÁCENÍ:

  • Jediný všestranný přípravek se schválenou indikací pro epizodickou i profylaktickou léčbu pacientů s hemofilií A a B s inhibitory, pro využití během chirurgických zákroků a k léčbě získané hemofilie.
  • Pouze FEIBA NF poskytuje ověřený, regulovaný MOA (mechanismus účinku), který unikátním způsobem stimuluje přirozený hemostatický proces.
  • Více než 40 let prověřených léčebných zkušeností a prokázané účinnosti z reálné praxe.

K rutinní profylaxi se podává dávka 85 U/kg tělesné hmotnosti každý druhý den (respektive 3× týdně). Jednorázová dávka 100 U/kg tělesné hmotnosti ani celková denní dávka 200 U/kg nesmí být překročena.

V průběhu profylaktické léčby, epizodické léčby i chirurgických zákroků došlo k 72,5% snížení mediánu roční míry krvácení (ABR – annual bleeding rate) s profylaxí přípravkem FEIBA NF ve srovnání s léčbou „on demand“,2 s účinností až 93 % při kontrole krvácivých epizod (153/165) nejpozději do 72 hodin v prospektivní studii.3 U 94,2% všech chirurgických zákroků byla účinnost hodnocena jako výborná nebo dobrá (n = 34).4

Získaná hemofilie (Acquired haemophilia – AHA)

Existuje i získaná hemofilie – vzácné, život ohrožující, ale zároveň dobře léčitelné a vyléčitelné onemocnění. Její incidence se odhaduje kolem 1,5 případu na milion obyvatel a rok. V organismu dochází ke vzniku autoprotilátek proti FVIII a k jejich vazbě na některé z funkčních míst FVIII. U tohoto vzácného autoimunitního onemocnění hrozí vysoké riziko závažného krvácení. Významnou roli proto při jeho manifestaci hraje včasná správná diagnóza a včasné zahájení léčby.

Mezi jinými možnými diagnózami je třeba pamatovat – i při ojedinělém výskytu – na získanou hemofilii.19 Nejčastěji se vyskytuje u osob starších 65 let, často jako doprovodná patologie jiných onemocnění (solidní tumory, lymfoproliferace) a s nimi související medikace, nebo u žen v těhotenství a v 1. roce po porodu. V 50 % případů se však příčinu odhalit nepodaří. Porucha je jednoduše detekovatelná laboratorním vyšetřením, založeném na potvrzení izolovaného prodloužení aktivovaného parciálního tromboplastinového času (aPTT). Na ně by pak mělo navázat vyšetření aktivity koagulačních faktorů a test na přítomnost inhibitoru (viz Doporučené postupy pro diagnostiku a léčbu získané hemofilie zpracované Pracovní skupinou ČNHP pro standardy).20

Ve všech aspektech léčby hemofilie a s ní související problematiky se můžete s důvěrou obrátit na společnost Takeda a její zástupce.

C-APROM/CZ//0704

Literatura

  1. Srivastava A, Brewer AK, Mauser-Bunschoten EP, et al.; Treatment Guidelines Working Group on Behalf of The World Federation Of Hemophilia. Guidelines for the management of hemophilia. Haemophilia 2013; 19 (1): e1–e47.
  2. Blanchette VS, Key NS, Ljung LR, et al.; Subcommittee on Factor VIII, Factor IX and Rare Coagulation Disorders of the Scientific and Standardization Committee of the International Society on Thrombosis and Hemostasis. Definitions in hemophilia: communication from the SSC of the ISTH. J Thromb Haemost 2014; 12 (11): 1935–1939.
  3. Rodriguez-Merchan EC. Musculoskeletal complications of hemophilia. HSS J 2010; 6 (1): 37–42.
  4. Aledort LM, Haschmeyer RH, Pettersson H. A longitudinal study of orthopaedic outcomes for severe factor-VIII deficient haemophiliacs. The Orthopaedic Outcome Study Group. J Intern Med 1994; 236 (4): 391–399.
  5. National Hemophilia Foundation. MASAC recommendation concerning prophylaxis (regular administration of clotting factor concentrate to prevent bleeding). MASAC Document #241. February 28, 2016.
  6. Oldenburg J, Zimmermann R, Katsarou O, et al. Controlled, cross-sectional MRI evaluation of joint status in severe haemophilia A patients treated with prophylaxis vs. on demand. Haemophilia 2015; 21 (2): 171–179.
  7. Pasca S, Milan M, Sarolo L, Zanon E. PK-driven prophylaxis versus standard prophylaxis: When a tailored treatment may be a real and achievable cost-saving approach in children with severe hemophilia A. Thromb Res 2017; 157: 58–63.
  8. Údaje z prospektivní klinické studie fáze IV s Advate (n = 66).
  9. Iorio A, Marcucci M, Cheng J, et al. Patient data meta-analysis of Post-Authorization Safety Surveillance (PASS) studies of haemophilia A patients treated with rAHF-PFM. Haemophilia 2014; 20 (6): 777–783.
  10. Pět poregistračních studií (PASS) s Advate.
  11. Mahdi AJ, Obaji SG, Collins PW. Role of enhanced halife factor VIII and IX in the treatment of haemophilia. Br J Haematol 2015; 169 (6): 768–776.
  12. Konkle BA, Stasyshyn O, Chowdary P, et al. Pegylated, full-length, recombinant factor VIII for prophylactic and on-demand treatment of severe hemophilia A. Blood 2015; 126 (9): 1078–1085.
  13. Valentino LA. Considerations in individualizing prophylaxis in patients with haemophilia A. Haemophilia 2014; 20 (5): 607–615.
  14. Windyga J, Zbikowski P, Ambroziak P, et al. Management of factor VII-deficient patients undergoing joint surgeries–preliminary results of locally developed treatment regimen. Haemophilia 2013; 19 (1): 89–93.
  15. Urasinski T, Stasyshyn O, Andreeva T, et al. Recombinant factor IX (BAX326) in previously treated paediatric patients with haemophilia B: a prospective clinical trial. Haemophilia 2015; 21 (2): 196–203.
  16. Gouw SC, van der Bom JG, van den Berget HM. Treatment-related risk factors of inhibitor development in previously untreated patients with hemophilia A: the CANAL cohort study. Blood 2007; 109 (11): 4648–4654.
  17. Coppola A, Di Capua M, Di Minno MN, et al. Treatment of hemophilia: a review of current advances and ongoing issues. J Blood Med 2010; 1: 183–195.
  18. Morfini M, Auerswald G, Kobelt RA, et al. Prophylactic treatment of haemophilia patients with inhibitors: clinical experience with recombinant factor VIIa in European Haemophilia Centres. Haemophilia 2007; 13 (5): 502–507.
  19. Doc. MUDr. Zuzana Čermáková, Ph.D. – Centrum pro trombózu a hemostázu, hemofilické centrum, Krevní centrum FN Ostrava, Farmakologický ústav, LF MU v Brně.
  20. Čermáková Z, Hrdličková R, Smejkal P, et al.; Pracovní skupina ČNHP pro standardy. Diagnostika a léčba získané hemofilie – konsenzuální doporučení Českého národního hemofilického programu (ČNHP). Transfuze Hematol dnes 2017; 23 (2): 101–109.
  21. Rota M, Cortesi PA, Crea R, et al. Thromboembolic event rate in patients exposed to anti-inhibitor coagulant complex: a meta analysis of 40-year published data. Blood Adv. 2017;1:2637-2642.

Nové výzvy v léčbě chronické hypoparatyreózy

Společnost Takeda dne 25.3.2021 připravila on-line edukační seminář NOVÉ VÝZVY V LÉČBĚ CHRONICKÉ HYPOPARATYREÓZY, jehož cílem bylo sdílení zkušeností týkající se diagnostiky a léčby chronické hypoparatyreózy.

Pozvání na seminář přijala Dr. Karin Amrein (Rakousko), která má bohaté klinické zkušenosti s léčbou rhPTH (1-84) a prof. Michal Kršek, který je jedním z autorů Doporučených postupů pro diagnostiku a léčbu chronické hypoparatyreózy.

Více informací pro Vaše pacienty www.hypopara.cz.

Mohlo by Vás zajímat

www.hypopara.cz hypopara.cz Informace o chronické hypoparatyreóze pro Vaše pacienty

youtube takeda

Sledujte nás na YouTube

[/fusion_builder_container]

NATPAR

Zkrácené informace o léčivém přípravku

▼ Tento léčivý přípravek podléhá dalšímu sledování. To umožní rychlé získání nových informací o bezpečnosti. Žádáme zdravotnické pracovníky, aby hlásili jakákoli podezření na nežádoucí účinky. Podrobnosti o hlášení nežádoucích účinků viz bod 4.8 SPC.

Název přípravku: Natpar 25 mikrogramů/dávka prášek a rozpouštědlo pro injekční roztok; Natpar 50 mikrogramů/dávka prášek a rozpouštědlo pro injekční roztok; Natpar 75 mikrogramů/dávka prášek a rozpouštědlo pro injekční roztok; Natpar 100 mikrogramů/dávka prášek a rozpouštědlo pro injekční Složení: Jedna dávka obsahuje po rekonstituci 25/50/75/100 mikrogramů hormonum parathyroidum (rDNA)* v 71,4 mikrolitrech roztoku. Jedna zásobní vložka obsahuje 350/700/1050/1400 mikrogramů hormonum parathyroidum (rDNA). *Parathormon (rDNA) produkovaný E. coli pomocí rekombinantní DNA technologie je identický se sekvencí 84 aminokyselin endogenního lidského parathormonu. Indikace: Přípravek Natpar je indikován jako přídatná léčba dospělých pacientů s chronickou hypoparathyreózou, kteří nejsou dostatečně kontrolováni samostatnou standardní léčbou. Dávkování a způsob podání: Zahajte léčbu 50 mikrogramy jednou denně subkutánní injekcí do stehna (střídejte stehna každý den). Pokud je před podáním dávky sérové kalcium > 2,25 mmol/l, je možné zvážit podání počáteční dávky 25 mikrogramů. U pacientů užívajících aktivní vitamin D snižte jeho dávku o 50 %, pokud je sérové kalcium před podáním dávky nad 1,87 mmol/l. Udržujte doplňkovou dávku kalcia. Změřte sérovou koncentraci kalcia během 2 až 5 dnů před podáním dávky. Pokud je sérová hladina kalcia před dávkou pod 1,87 mmol/l nebo nad 2,55 mmol/l, mělo by se měření opakovat následující den. Upravte dávku aktivního vitamínu D nebo doplňku kalcia nebo obou na základě sérové hladiny kalcia a klinického hodnocení. Úpravy se mají opakovat, dokud nebudou cílové hladiny sérového kalcia před dávkou v rozsahu 2,0 - 2,25 mmol/l, aktivní vitamín D bude ukončen a doplněk kalcia je dostatečný pro splnění denních požadavků. Během titrace musí být monitorována koncentrace sérového kalcia. Dávka přípravku Natpar se může zvýšit o 25 mikrogramů přibližně každé 2 až 4 týdny, do maximální denní dávky 100 mikrogramů. K titraci dávky dolů na minimum 25 mikrogramů může dojít kdykoliv. Pokyny k úpravě dávky po úvodním období – viz SPC. Přípravek Natpar je vhodný pro podávání samotným pacientem jako subkutánní injekce jednou denně střídavě do každého stehna. Kontraindikace: Hypersenzitivita na léčivou látku nebo na kteroukoli pomocnou látku. U pacientů, kteří podstupují nebo dříve podstupovali radioterapii skeletu, s malignitami skeletu nebo kostními metastázami, kteří mají zvýšené výchozí riziko vzniku osteosarkomu (pacienti s Pagetovou chorobou kostí nebo dědičnými poruchami), s nevysvětleným zvýšením kostní alkalické fosfatázy a s pseudohypoparathyreózou. Zvláštní upozornění a opatření pro použití: Monitorování pacientů během léčby: Sérové hladiny kalcia před dávkou a v některých případech po dávce musí být během léčby přípravkem Natpar sledovány. Hyperkalcemie:  často se objevovala během titračního období. V případě závažné hyperkalcemie (> 3,0 mmol/l nebo nad horní hranici normy s příznaky), zvažte hydrataci a dočasné zastavení podávání přípravku Natpar, kalcia a aktivního vitamínu D, dokud se sérové kalcium nevrátí do normálního rozsahu. Hypokalcemie: Riziko závažné hypokalcemie je nejvyšší po odložení podání, vynechání nebo náhlém vysazení přípravku Natpar, může se ale vyskytnout kdykoli. Souběžné použití se srdečními glykosidy: Hyperkalcemie z jakékoliv příčiny může predisponovat k toxicitě digitalis. Závažná porucha funkce ledvin nebo jater: Používat s opatrností u pacientů se závažnou poruchou ledvin nebo jater. Použití u mladých dospělých: Používat s opatrností u mladých dospělých pacientů s otevřenými epifýzami, protože tito pacienti mohou být vystaveni zvýšenému riziku vzniku osteosarkomu. Použití u starších pacientů: Klinické studie nezahrnovaly dostatečný počet subjektů ve věku ≥ 65 let pro stanovení, zda je odpověď u těchto subjektů odlišná od mladších subjektů. Tachyfylaxe: Účinek přípravku Natpar se může po čase u některých pacientů snížit. Urolitiáza: U pacientů s aktivní nebo nedávnou urolitiázou je nutno používat přípravek Natpar s opatrností vzhledem k jeho potenciálu tento stav zhoršovat. Hypersenzitivita: Po uvedení na trh byly hlášeny hypersenzitivní reakce, které mohou zahrnovat anafylaxi, dyspnoi, angioedém, kopřivku, vyrážku atd. Interakce: Kombinované použití přípravku Natpar a srdečních glykosidů může pacienty predisponovat k toxicitě digitalisu, pokud vznikne hyperkalcémie. Současné používání přípravku Natpar s bisfosfonáty se nedoporučuje. Fertilita, těhotenství a kojení: Údaje o podávání přípravku Natpar těhotným ženám nejsou k dispozici. Studie reprodukční toxicity na zvířatech nenaznačují přímé nebo nepřímé škodlivé účinky. Není známo, zda se přípravek Natpar vylučuje do lidského mateřského mléka. Dostupné farmakologické údaje u zvířat prokázaly vylučování přípravku Natpar do mléka. Neexistují žádné údaje u člověka o vlivu přípravku Natpar na plodnost. Studie na zvířatech nenaznačují žádnou poruchu plodnosti. Nežádoucí účinky: Nejčastější nežádoucí reakce byly hyperkalcemie, hypokalcemie a jejich související klinické projevy, zahrnující bolesti hlavy, průjem, zvracení, parestezie, hypestezie a hyperkalciurie. Ostatní nežádoucí účinky – viz SPC. Předávkování: Může způsobit hyperkalcémii. Těžká hyperkalcémie může být život ohrožující stav vyžadující neodkladnou lékařskou péči a pečlivé monitorování. Podmínky uchovávání: Uchovávejte v chladničce (2 °C – 8 °C). Chraňte před mrazem. Uchovávejte zásobní vložky v držáku v krabičce, aby byly chráněny před světlem. Podmínky uchovávání po rekonstituci – viz SPC. Držitel rozhodnutí o registraci: Shire Pharmaceuticals Ireland Limited, Block 2 & 3 Miesian Plaza, 50 – 58 Baggot Street Lower, Dublin 2, Irsko. Registrační čísla: EU/1/15/1078/001-004. Poslední revize SPC: 04/2020.

Výdej léčivého přípravku je vázán na lékařský předpis. Léčivý přípravek není hrazen z prostředků veřejného zdravotního pojištění. Před předepsáním se seznamte s úplným zněním Souhrnu údajů o přípravku.

Žádáme zdravotnické pracovníky, aby hlásili podezření na nežádoucí účinky na SÚKL nebo společnosti Takeda emailem na AE.CZE@takeda.com. Podezření na nežádoucí účinky hlaste také podle národních legislativních požadavků.

▼ Tento léčivý přípravek podléhá dalšímu sledování. To umožní rychlé získání nových informací o bezpečnosti. Žádáme zdravotnické pracovníky, aby hlásili jakákoli podezření na nežádoucí účinky. Podrobnosti o hlášení nežádoucích účinků viz bod 4.8 SPC.

Název přípravku: Natpar 25 mikrogramů/dávka prášek a rozpouštědlo pro injekční roztok; Natpar 50 mikrogramů/dávka prášek a rozpouštědlo pro injekční roztok; Natpar 75 mikrogramů/dávka prášek a rozpouštědlo pro injekční roztok; Natpar 100 mikrogramů/dávka prášek a rozpouštědlo pro injekční Složení: Jedna dávka obsahuje po rekonstituci 25/50/75/100 mikrogramů hormonum parathyroidum (rDNA)* v 71,4 mikrolitrech roztoku. Jedna zásobní vložka obsahuje 350/700/1050/1400 mikrogramů hormonum parathyroidum (rDNA). *Parathormon (rDNA) produkovaný E. coli pomocí rekombinantní DNA technologie je identický se sekvencí 84 aminokyselin endogenního lidského parathormonu. Indikace: Přípravek Natpar je indikován jako přídatná léčba dospělých pacientů s chronickou hypoparathyreózou, kteří nejsou dostatečně kontrolováni samostatnou standardní léčbou. Dávkování a způsob podání: Zahajte léčbu 50 mikrogramy jednou denně subkutánní injekcí do stehna (střídejte stehna každý den). Pokud je před podáním dávky sérové kalcium > 2,25 mmol/l, je možné zvážit podání počáteční dávky 25 mikrogramů. U pacientů užívajících aktivní vitamin D snižte jeho dávku o 50 %, pokud je sérové kalcium před podáním dávky nad 1,87 mmol/l. Udržujte doplňkovou dávku kalcia. Změřte sérovou koncentraci kalcia během 2 až 5 dnů před podáním dávky. Pokud je sérová hladina kalcia před dávkou pod 1,87 mmol/l nebo nad 2,55 mmol/l, mělo by se měření opakovat následující den. Upravte dávku aktivního vitamínu D nebo doplňku kalcia nebo obou na základě sérové hladiny kalcia a klinického hodnocení. Úpravy se mají opakovat, dokud nebudou cílové hladiny sérového kalcia před dávkou v rozsahu 2,0 - 2,25 mmol/l, aktivní vitamín D bude ukončen a doplněk kalcia je dostatečný pro splnění denních požadavků. Během titrace musí být monitorována koncentrace sérového kalcia. Dávka přípravku Natpar se může zvýšit o 25 mikrogramů přibližně každé 2 až 4 týdny, do maximální denní dávky 100 mikrogramů. K titraci dávky dolů na minimum 25 mikrogramů může dojít kdykoliv. Pokyny k úpravě dávky po úvodním období – viz SPC. Přípravek Natpar je vhodný pro podávání samotným pacientem jako subkutánní injekce jednou denně střídavě do každého stehna. Kontraindikace: Hypersenzitivita na léčivou látku nebo na kteroukoli pomocnou látku. U pacientů, kteří podstupují nebo dříve podstupovali radioterapii skeletu, s malignitami skeletu nebo kostními metastázami, kteří mají zvýšené výchozí riziko vzniku osteosarkomu (pacienti s Pagetovou chorobou kostí nebo dědičnými poruchami), s nevysvětleným zvýšením kostní alkalické fosfatázy a s pseudohypoparathyreózou. Zvláštní upozornění a opatření pro použití: Monitorování pacientů během léčby: Sérové hladiny kalcia před dávkou a v některých případech po dávce musí být během léčby přípravkem Natpar sledovány. Hyperkalcemie:  často se objevovala během titračního období. V případě závažné hyperkalcemie (> 3,0 mmol/l nebo nad horní hranici normy s příznaky), zvažte hydrataci a dočasné zastavení podávání přípravku Natpar, kalcia a aktivního vitamínu D, dokud se sérové kalcium nevrátí do normálního rozsahu. Hypokalcemie: Riziko závažné hypokalcemie je nejvyšší po odložení podání, vynechání nebo náhlém vysazení přípravku Natpar, může se ale vyskytnout kdykoli. Souběžné použití se srdečními glykosidy: Hyperkalcemie z jakékoliv příčiny může predisponovat k toxicitě digitalis. Závažná porucha funkce ledvin nebo jater: Používat s opatrností u pacientů se závažnou poruchou ledvin nebo jater. Použití u mladých dospělých: Používat s opatrností u mladých dospělých pacientů s otevřenými epifýzami, protože tito pacienti mohou být vystaveni zvýšenému riziku vzniku osteosarkomu. Použití u starších pacientů: Klinické studie nezahrnovaly dostatečný počet subjektů ve věku ≥ 65 let pro stanovení, zda je odpověď u těchto subjektů odlišná od mladších subjektů. Tachyfylaxe: Účinek přípravku Natpar se může po čase u některých pacientů snížit. Urolitiáza: U pacientů s aktivní nebo nedávnou urolitiázou je nutno používat přípravek Natpar s opatrností vzhledem k jeho potenciálu tento stav zhoršovat. Hypersenzitivita: Po uvedení na trh byly hlášeny hypersenzitivní reakce, které mohou zahrnovat anafylaxi, dyspnoi, angioedém, kopřivku, vyrážku atd. Interakce: Kombinované použití přípravku Natpar a srdečních glykosidů může pacienty predisponovat k toxicitě digitalisu, pokud vznikne hyperkalcémie. Současné používání přípravku Natpar s bisfosfonáty se nedoporučuje. Fertilita, těhotenství a kojení: Údaje o podávání přípravku Natpar těhotným ženám nejsou k dispozici. Studie reprodukční toxicity na zvířatech nenaznačují přímé nebo nepřímé škodlivé účinky. Není známo, zda se přípravek Natpar vylučuje do lidského mateřského mléka. Dostupné farmakologické údaje u zvířat prokázaly vylučování přípravku Natpar do mléka. Neexistují žádné údaje u člověka o vlivu přípravku Natpar na plodnost. Studie na zvířatech nenaznačují žádnou poruchu plodnosti. Nežádoucí účinky: Nejčastější nežádoucí reakce byly hyperkalcemie, hypokalcemie a jejich související klinické projevy, zahrnující bolesti hlavy, průjem, zvracení, parestezie, hypestezie a hyperkalciurie. Ostatní nežádoucí účinky – viz SPC. Předávkování: Může způsobit hyperkalcémii. Těžká hyperkalcémie může být život ohrožující stav vyžadující neodkladnou lékařskou péči a pečlivé monitorování. Podmínky uchovávání: Uchovávejte v chladničce (2 °C – 8 °C). Chraňte před mrazem. Uchovávejte zásobní vložky v držáku v krabičce, aby byly chráněny před světlem. Podmínky uchovávání po rekonstituci – viz SPC. Držitel rozhodnutí o registraci: Shire Pharmaceuticals Ireland Limited, Block 2 & 3 Miesian Plaza, 50 – 58 Baggot Street Lower, Dublin 2, Irsko. Registrační čísla: EU/1/15/1078/001-004. Poslední revize SPC: 04/2020.

Výdej léčivého přípravku je vázán na lékařský předpis. Léčivý přípravek není hrazen z prostředků veřejného zdravotního pojištění. Před předepsáním se seznamte s úplným zněním Souhrnu údajů o přípravku.

Žádáme zdravotnické pracovníky, aby hlásili podezření na nežádoucí účinky na SÚKL nebo společnosti Takeda emailem na AE.CZE@takeda.com. Podezření na nežádoucí účinky hlaste také podle národních legislativních požadavků.

[/fusion_builder_row]

Co je hypoparatyreóza?

Více informací pro Vaše pacienty www.hypopara.cz.

Mohlo by Vás zajímat

www.hypopara.cz hypopara.cz Informace o chronické hypoparatyreóze pro Vaše pacienty

youtube takeda

Sledujte nás na YouTube

NATPAR

Zkrácené informace o léčivém přípravku

▼ Tento léčivý přípravek podléhá dalšímu sledování. To umožní rychlé získání nových informací o bezpečnosti. Žádáme zdravotnické pracovníky, aby hlásili jakákoli podezření na nežádoucí účinky. Podrobnosti o hlášení nežádoucích účinků viz bod 4.8 SPC.

Název přípravku: Natpar 25 mikrogramů/dávka prášek a rozpouštědlo pro injekční roztok; Natpar 50 mikrogramů/dávka prášek a rozpouštědlo pro injekční roztok; Natpar 75 mikrogramů/dávka prášek a rozpouštědlo pro injekční roztok; Natpar 100 mikrogramů/dávka prášek a rozpouštědlo pro injekční Složení: Jedna dávka obsahuje po rekonstituci 25/50/75/100 mikrogramů hormonum parathyroidum (rDNA)* v 71,4 mikrolitrech roztoku. Jedna zásobní vložka obsahuje 350/700/1050/1400 mikrogramů hormonum parathyroidum (rDNA). *Parathormon (rDNA) produkovaný E. coli pomocí rekombinantní DNA technologie je identický se sekvencí 84 aminokyselin endogenního lidského parathormonu. Indikace: Přípravek Natpar je indikován jako přídatná léčba dospělých pacientů s chronickou hypoparathyreózou, kteří nejsou dostatečně kontrolováni samostatnou standardní léčbou. Dávkování a způsob podání: Zahajte léčbu 50 mikrogramy jednou denně subkutánní injekcí do stehna (střídejte stehna každý den). Pokud je před podáním dávky sérové kalcium > 2,25 mmol/l, je možné zvážit podání počáteční dávky 25 mikrogramů. U pacientů užívajících aktivní vitamin D snižte jeho dávku o 50 %, pokud je sérové kalcium před podáním dávky nad 1,87 mmol/l. Udržujte doplňkovou dávku kalcia. Změřte sérovou koncentraci kalcia během 2 až 5 dnů před podáním dávky. Pokud je sérová hladina kalcia před dávkou pod 1,87 mmol/l nebo nad 2,55 mmol/l, mělo by se měření opakovat následující den. Upravte dávku aktivního vitamínu D nebo doplňku kalcia nebo obou na základě sérové hladiny kalcia a klinického hodnocení. Úpravy se mají opakovat, dokud nebudou cílové hladiny sérového kalcia před dávkou v rozsahu 2,0 – 2,25 mmol/l, aktivní vitamín D bude ukončen a doplněk kalcia je dostatečný pro splnění denních požadavků. Během titrace musí být monitorována koncentrace sérového kalcia. Dávka přípravku Natpar se může zvýšit o 25 mikrogramů přibližně každé 2 až 4 týdny, do maximální denní dávky 100 mikrogramů. K titraci dávky dolů na minimum 25 mikrogramů může dojít kdykoliv. Pokyny k úpravě dávky po úvodním období – viz SPC. Přípravek Natpar je vhodný pro podávání samotným pacientem jako subkutánní injekce jednou denně střídavě do každého stehna. Kontraindikace: Hypersenzitivita na léčivou látku nebo na kteroukoli pomocnou látku. U pacientů, kteří podstupují nebo dříve podstupovali radioterapii skeletu, s malignitami skeletu nebo kostními metastázami, kteří mají zvýšené výchozí riziko vzniku osteosarkomu (pacienti s Pagetovou chorobou kostí nebo dědičnými poruchami), s nevysvětleným zvýšením kostní alkalické fosfatázy a s pseudohypoparathyreózou. Zvláštní upozornění a opatření pro použití: Monitorování pacientů během léčby: Sérové hladiny kalcia před dávkou a v některých případech po dávce musí být během léčby přípravkem Natpar sledovány. Hyperkalcemie:  často se objevovala během titračního období. V případě závažné hyperkalcemie (> 3,0 mmol/l nebo nad horní hranici normy s příznaky), zvažte hydrataci a dočasné zastavení podávání přípravku Natpar, kalcia a aktivního vitamínu D, dokud se sérové kalcium nevrátí do normálního rozsahu. Hypokalcemie: Riziko závažné hypokalcemie je nejvyšší po odložení podání, vynechání nebo náhlém vysazení přípravku Natpar, může se ale vyskytnout kdykoli. Souběžné použití se srdečními glykosidy: Hyperkalcemie z jakékoliv příčiny může predisponovat k toxicitě digitalis. Závažná porucha funkce ledvin nebo jater: Používat s opatrností u pacientů se závažnou poruchou ledvin nebo jater. Použití u mladých dospělých: Používat s opatrností u mladých dospělých pacientů s otevřenými epifýzami, protože tito pacienti mohou být vystaveni zvýšenému riziku vzniku osteosarkomu. Použití u starších pacientů: Klinické studie nezahrnovaly dostatečný počet subjektů ve věku ≥ 65 let pro stanovení, zda je odpověď u těchto subjektů odlišná od mladších subjektů. Tachyfylaxe: Účinek přípravku Natpar se může po čase u některých pacientů snížit. Urolitiáza: U pacientů s aktivní nebo nedávnou urolitiázou je nutno používat přípravek Natpar s opatrností vzhledem k jeho potenciálu tento stav zhoršovat. Hypersenzitivita: Po uvedení na trh byly hlášeny hypersenzitivní reakce, které mohou zahrnovat anafylaxi, dyspnoi, angioedém, kopřivku, vyrážku atd. Interakce: Kombinované použití přípravku Natpar a srdečních glykosidů může pacienty predisponovat k toxicitě digitalisu, pokud vznikne hyperkalcémie. Současné používání přípravku Natpar s bisfosfonáty se nedoporučuje. Fertilita, těhotenství a kojení: Údaje o podávání přípravku Natpar těhotným ženám nejsou k dispozici. Studie reprodukční toxicity na zvířatech nenaznačují přímé nebo nepřímé škodlivé účinky. Není známo, zda se přípravek Natpar vylučuje do lidského mateřského mléka. Dostupné farmakologické údaje u zvířat prokázaly vylučování přípravku Natpar do mléka. Neexistují žádné údaje u člověka o vlivu přípravku Natpar na plodnost. Studie na zvířatech nenaznačují žádnou poruchu plodnosti. Nežádoucí účinky: Nejčastější nežádoucí reakce byly hyperkalcemie, hypokalcemie a jejich související klinické projevy, zahrnující bolesti hlavy, průjem, zvracení, parestezie, hypestezie a hyperkalciurie. Ostatní nežádoucí účinky – viz SPC. Předávkování: Může způsobit hyperkalcémii. Těžká hyperkalcémie může být život ohrožující stav vyžadující neodkladnou lékařskou péči a pečlivé monitorování. Podmínky uchovávání: Uchovávejte v chladničce (2 °C – 8 °C). Chraňte před mrazem. Uchovávejte zásobní vložky v držáku v krabičce, aby byly chráněny před světlem. Podmínky uchovávání po rekonstituci – viz SPC. Držitel rozhodnutí o registraci: Shire Pharmaceuticals Ireland Limited, Block 2 & 3 Miesian Plaza, 50 – 58 Baggot Street Lower, Dublin 2, Irsko. Registrační čísla: EU/1/15/1078/001-004. Poslední revize SPC: 04/2020.

Výdej léčivého přípravku je vázán na lékařský předpis. Léčivý přípravek není hrazen z prostředků veřejného zdravotního pojištění. Před předepsáním se seznamte s úplným zněním Souhrnu údajů o přípravku.

Žádáme zdravotnické pracovníky, aby hlásili podezření na nežádoucí účinky na SÚKL nebo společnosti Takeda emailem na AE.CZE@takeda.com. Podezření na nežádoucí účinky hlaste také podle národních legislativních požadavků.

▼ Tento léčivý přípravek podléhá dalšímu sledování. To umožní rychlé získání nových informací o bezpečnosti. Žádáme zdravotnické pracovníky, aby hlásili jakákoli podezření na nežádoucí účinky. Podrobnosti o hlášení nežádoucích účinků viz bod 4.8 SPC.

Název přípravku: Natpar 25 mikrogramů/dávka prášek a rozpouštědlo pro injekční roztok; Natpar 50 mikrogramů/dávka prášek a rozpouštědlo pro injekční roztok; Natpar 75 mikrogramů/dávka prášek a rozpouštědlo pro injekční roztok; Natpar 100 mikrogramů/dávka prášek a rozpouštědlo pro injekční Složení: Jedna dávka obsahuje po rekonstituci 25/50/75/100 mikrogramů hormonum parathyroidum (rDNA)* v 71,4 mikrolitrech roztoku. Jedna zásobní vložka obsahuje 350/700/1050/1400 mikrogramů hormonum parathyroidum (rDNA). *Parathormon (rDNA) produkovaný E. coli pomocí rekombinantní DNA technologie je identický se sekvencí 84 aminokyselin endogenního lidského parathormonu. Indikace: Přípravek Natpar je indikován jako přídatná léčba dospělých pacientů s chronickou hypoparathyreózou, kteří nejsou dostatečně kontrolováni samostatnou standardní léčbou. Dávkování a způsob podání: Zahajte léčbu 50 mikrogramy jednou denně subkutánní injekcí do stehna (střídejte stehna každý den). Pokud je před podáním dávky sérové kalcium > 2,25 mmol/l, je možné zvážit podání počáteční dávky 25 mikrogramů. U pacientů užívajících aktivní vitamin D snižte jeho dávku o 50 %, pokud je sérové kalcium před podáním dávky nad 1,87 mmol/l. Udržujte doplňkovou dávku kalcia. Změřte sérovou koncentraci kalcia během 2 až 5 dnů před podáním dávky. Pokud je sérová hladina kalcia před dávkou pod 1,87 mmol/l nebo nad 2,55 mmol/l, mělo by se měření opakovat následující den. Upravte dávku aktivního vitamínu D nebo doplňku kalcia nebo obou na základě sérové hladiny kalcia a klinického hodnocení. Úpravy se mají opakovat, dokud nebudou cílové hladiny sérového kalcia před dávkou v rozsahu 2,0 – 2,25 mmol/l, aktivní vitamín D bude ukončen a doplněk kalcia je dostatečný pro splnění denních požadavků. Během titrace musí být monitorována koncentrace sérového kalcia. Dávka přípravku Natpar se může zvýšit o 25 mikrogramů přibližně každé 2 až 4 týdny, do maximální denní dávky 100 mikrogramů. K titraci dávky dolů na minimum 25 mikrogramů může dojít kdykoliv. Pokyny k úpravě dávky po úvodním období – viz SPC. Přípravek Natpar je vhodný pro podávání samotným pacientem jako subkutánní injekce jednou denně střídavě do každého stehna. Kontraindikace: Hypersenzitivita na léčivou látku nebo na kteroukoli pomocnou látku. U pacientů, kteří podstupují nebo dříve podstupovali radioterapii skeletu, s malignitami skeletu nebo kostními metastázami, kteří mají zvýšené výchozí riziko vzniku osteosarkomu (pacienti s Pagetovou chorobou kostí nebo dědičnými poruchami), s nevysvětleným zvýšením kostní alkalické fosfatázy a s pseudohypoparathyreózou. Zvláštní upozornění a opatření pro použití: Monitorování pacientů během léčby: Sérové hladiny kalcia před dávkou a v některých případech po dávce musí být během léčby přípravkem Natpar sledovány. Hyperkalcemie:  často se objevovala během titračního období. V případě závažné hyperkalcemie (> 3,0 mmol/l nebo nad horní hranici normy s příznaky), zvažte hydrataci a dočasné zastavení podávání přípravku Natpar, kalcia a aktivního vitamínu D, dokud se sérové kalcium nevrátí do normálního rozsahu. Hypokalcemie: Riziko závažné hypokalcemie je nejvyšší po odložení podání, vynechání nebo náhlém vysazení přípravku Natpar, může se ale vyskytnout kdykoli. Souběžné použití se srdečními glykosidy: Hyperkalcemie z jakékoliv příčiny může predisponovat k toxicitě digitalis. Závažná porucha funkce ledvin nebo jater: Používat s opatrností u pacientů se závažnou poruchou ledvin nebo jater. Použití u mladých dospělých: Používat s opatrností u mladých dospělých pacientů s otevřenými epifýzami, protože tito pacienti mohou být vystaveni zvýšenému riziku vzniku osteosarkomu. Použití u starších pacientů: Klinické studie nezahrnovaly dostatečný počet subjektů ve věku ≥ 65 let pro stanovení, zda je odpověď u těchto subjektů odlišná od mladších subjektů. Tachyfylaxe: Účinek přípravku Natpar se může po čase u některých pacientů snížit. Urolitiáza: U pacientů s aktivní nebo nedávnou urolitiázou je nutno používat přípravek Natpar s opatrností vzhledem k jeho potenciálu tento stav zhoršovat. Hypersenzitivita: Po uvedení na trh byly hlášeny hypersenzitivní reakce, které mohou zahrnovat anafylaxi, dyspnoi, angioedém, kopřivku, vyrážku atd. Interakce: Kombinované použití přípravku Natpar a srdečních glykosidů může pacienty predisponovat k toxicitě digitalisu, pokud vznikne hyperkalcémie. Současné používání přípravku Natpar s bisfosfonáty se nedoporučuje. Fertilita, těhotenství a kojení: Údaje o podávání přípravku Natpar těhotným ženám nejsou k dispozici. Studie reprodukční toxicity na zvířatech nenaznačují přímé nebo nepřímé škodlivé účinky. Není známo, zda se přípravek Natpar vylučuje do lidského mateřského mléka. Dostupné farmakologické údaje u zvířat prokázaly vylučování přípravku Natpar do mléka. Neexistují žádné údaje u člověka o vlivu přípravku Natpar na plodnost. Studie na zvířatech nenaznačují žádnou poruchu plodnosti. Nežádoucí účinky: Nejčastější nežádoucí reakce byly hyperkalcemie, hypokalcemie a jejich související klinické projevy, zahrnující bolesti hlavy, průjem, zvracení, parestezie, hypestezie a hyperkalciurie. Ostatní nežádoucí účinky – viz SPC. Předávkování: Může způsobit hyperkalcémii. Těžká hyperkalcémie může být život ohrožující stav vyžadující neodkladnou lékařskou péči a pečlivé monitorování. Podmínky uchovávání: Uchovávejte v chladničce (2 °C – 8 °C). Chraňte před mrazem. Uchovávejte zásobní vložky v držáku v krabičce, aby byly chráněny před světlem. Podmínky uchovávání po rekonstituci – viz SPC. Držitel rozhodnutí o registraci: Shire Pharmaceuticals Ireland Limited, Block 2 & 3 Miesian Plaza, 50 – 58 Baggot Street Lower, Dublin 2, Irsko. Registrační čísla: EU/1/15/1078/001-004. Poslední revize SPC: 04/2020.

Výdej léčivého přípravku je vázán na lékařský předpis. Léčivý přípravek není hrazen z prostředků veřejného zdravotního pojištění. Před předepsáním se seznamte s úplným zněním Souhrnu údajů o přípravku.

Žádáme zdravotnické pracovníky, aby hlásili podezření na nežádoucí účinky na SÚKL nebo společnosti Takeda emailem na AE.CZE@takeda.com. Podezření na nežádoucí účinky hlaste také podle národních legislativních požadavků.