Vše o hemofilii

▼ Tento léčivý přípravek podléhá dalšímu sledování. To umožní rychlé získání nových informací o bezpečnosti. Žádáme zdravotnické pracovníky, aby hlásili jakákoli podezření na nežádoucí účinky. Podrobnosti o hlášení nežádoucích účinků viz bod 4.8 SPC.

Název přípravku: Natpar 25 mikrogramů/dávka prášek a rozpouštědlo pro injekční roztok; Natpar 50 mikrogramů/dávka prášek a rozpouštědlo pro injekční roztok; Natpar 75 mikrogramů/dávka prášek a rozpouštědlo pro injekční roztok; Natpar 100 mikrogramů/dávka prášek a rozpouštědlo pro injekční Složení: Jedna dávka obsahuje po rekonstituci 25/50/75/100 mikrogramů hormonum parathyroidum (rDNA)* v 71,4 mikrolitrech roztoku. Jedna zásobní vložka obsahuje 350/700/1050/1400 mikrogramů hormonum parathyroidum (rDNA). *Parathormon (rDNA) produkovaný E. coli pomocí rekombinantní DNA technologie je identický se sekvencí 84 aminokyselin endogenního lidského parathormonu. Indikace: Přípravek Natpar je indikován jako přídatná léčba dospělých pacientů s chronickou hypoparathyreózou, kteří nejsou dostatečně kontrolováni samostatnou standardní léčbou. Dávkování a způsob podání: Zahajte léčbu 50 mikrogramy jednou denně subkutánní injekcí do stehna (střídejte stehna každý den). Pokud je před podáním dávky sérové kalcium > 2,25 mmol/l, je možné zvážit podání počáteční dávky 25 mikrogramů. U pacientů užívajících aktivní vitamin D snižte jeho dávku o 50 %, pokud je sérové kalcium před podáním dávky nad 1,87 mmol/l. Udržujte doplňkovou dávku kalcia. Změřte sérovou koncentraci kalcia během 2 až 5 dnů před podáním dávky. Pokud je sérová hladina kalcia před dávkou pod 1,87 mmol/l nebo nad 2,55 mmol/l, mělo by se měření opakovat následující den. Upravte dávku aktivního vitamínu D nebo doplňku kalcia nebo obou na základě sérové hladiny kalcia a klinického hodnocení. Úpravy se mají opakovat, dokud nebudou cílové hladiny sérového kalcia před dávkou v rozsahu 2,0 – 2,25 mmol/l, aktivní vitamín D bude ukončen a doplněk kalcia je dostatečný pro splnění denních požadavků. Během titrace musí být monitorována koncentrace sérového kalcia. Dávka přípravku Natpar se může zvýšit o 25 mikrogramů přibližně každé 2 až 4 týdny, do maximální denní dávky 100 mikrogramů. K titraci dávky dolů na minimum 25 mikrogramů může dojít kdykoliv. Pokyny k úpravě dávky po úvodním období – viz SPC. Přípravek Natpar je vhodný pro podávání samotným pacientem jako subkutánní injekce jednou denně střídavě do každého stehna. Kontraindikace: Hypersenzitivita na léčivou látku nebo na kteroukoli pomocnou látku. U pacientů, kteří podstupují nebo dříve podstupovali radioterapii skeletu, s malignitami skeletu nebo kostními metastázami, kteří mají zvýšené výchozí riziko vzniku osteosarkomu (pacienti s Pagetovou chorobou kostí nebo dědičnými poruchami), s nevysvětleným zvýšením kostní alkalické fosfatázy a s pseudohypoparathyreózou. Zvláštní upozornění a opatření pro použití: Monitorování pacientů během léčby: Sérové hladiny kalcia před dávkou a v některých případech po dávce musí být během léčby přípravkem Natpar sledovány. Hyperkalcemie:  často se objevovala během titračního období. V případě závažné hyperkalcemie (> 3,0 mmol/l nebo nad horní hranici normy s příznaky), zvažte hydrataci a dočasné zastavení podávání přípravku Natpar, kalcia a aktivního vitamínu D, dokud se sérové kalcium nevrátí do normálního rozsahu. Hypokalcemie: Riziko závažné hypokalcemie je nejvyšší po odložení podání, vynechání nebo náhlém vysazení přípravku Natpar, může se ale vyskytnout kdykoli. Souběžné použití se srdečními glykosidy: Hyperkalcemie z jakékoliv příčiny může predisponovat k toxicitě digitalis. Závažná porucha funkce ledvin nebo jater: Používat s opatrností u pacientů se závažnou poruchou ledvin nebo jater. Použití u mladých dospělých: Používat s opatrností u mladých dospělých pacientů s otevřenými epifýzami, protože tito pacienti mohou být vystaveni zvýšenému riziku vzniku osteosarkomu. Použití u starších pacientů: Klinické studie nezahrnovaly dostatečný počet subjektů ve věku ≥ 65 let pro stanovení, zda je odpověď u těchto subjektů odlišná od mladších subjektů. Tachyfylaxe: Účinek přípravku Natpar se může po čase u některých pacientů snížit. Urolitiáza: U pacientů s aktivní nebo nedávnou urolitiázou je nutno používat přípravek Natpar s opatrností vzhledem k jeho potenciálu tento stav zhoršovat. Hypersenzitivita: Po uvedení na trh byly hlášeny hypersenzitivní reakce, které mohou zahrnovat anafylaxi, dyspnoi, angioedém, kopřivku, vyrážku atd. Interakce: Kombinované použití přípravku Natpar a srdečních glykosidů může pacienty predisponovat k toxicitě digitalisu, pokud vznikne hyperkalcémie. Současné používání přípravku Natpar s bisfosfonáty se nedoporučuje. Fertilita, těhotenství a kojení: Údaje o podávání přípravku Natpar těhotným ženám nejsou k dispozici. Studie reprodukční toxicity na zvířatech nenaznačují přímé nebo nepřímé škodlivé účinky. Není známo, zda se přípravek Natpar vylučuje do lidského mateřského mléka. Dostupné farmakologické údaje u zvířat prokázaly vylučování přípravku Natpar do mléka. Neexistují žádné údaje u člověka o vlivu přípravku Natpar na plodnost. Studie na zvířatech nenaznačují žádnou poruchu plodnosti. Nežádoucí účinky: Nejčastější nežádoucí reakce byly hyperkalcemie, hypokalcemie a jejich související klinické projevy, zahrnující bolesti hlavy, průjem, zvracení, parestezie, hypestezie a hyperkalciurie. Ostatní nežádoucí účinky – viz SPC. Předávkování: Může způsobit hyperkalcémii. Těžká hyperkalcémie může být život ohrožující stav vyžadující neodkladnou lékařskou péči a pečlivé monitorování. Podmínky uchovávání: Uchovávejte v chladničce (2 °C – 8 °C). Chraňte před mrazem. Uchovávejte zásobní vložky v držáku v krabičce, aby byly chráněny před světlem. Podmínky uchovávání po rekonstituci – viz SPC. Držitel rozhodnutí o registraci: Shire Pharmaceuticals Ireland Limited, Block 2 & 3 Miesian Plaza, 50 – 58 Baggot Street Lower, Dublin 2, Irsko. Registrační čísla: EU/1/15/1078/001-004. Poslední revize SPC: 04/2020.

Výdej léčivého přípravku je vázán na lékařský předpis. Léčivý přípravek není hrazen z prostředků veřejného zdravotního pojištění. Před předepsáním se seznamte s úplným zněním Souhrnu údajů o přípravku.

Žádáme zdravotnické pracovníky, aby hlásili podezření na nežádoucí účinky na SÚKL nebo společnosti Takeda emailem na AE.CZE@takeda.com. Podezření na nežádoucí účinky hlaste také podle národních legislativních požadavků.

Dříve než začnete přípravek předepisovat, seznamte se, prosím, s úplným souhrnem údajů o přípravku (SPC).

Složení: Léčivá látka: Prášek: 250/500/1000/1500/2000/3000 IU lidského koagulačního faktoru VIII (rDNA), octocogum alfa, Rozpouštědlo 5 ml: Po rekonstituci obsahuje přípravek ADVATE přibližně 50/100/200/300/400/600 IU/ml lidského koagulačního faktoru VIII (rDNA), octocogum alfa.
Prášek 250/500/1000/1500 IU lidského koagulačního faktoru VIII (rDNA), octocogum alfa, Rozpouštědlo 2 ml: Po rekonstituci obsahuje přípravek ADVATE přibližně 125/250/500/750 IU/ml lidského koagulačního faktoru VIII (rDNA), octocogum alfa.
Indikace: Léčba a profylaxe krvácení u pacientů s hemofilií A (vrozený nedostatek faktoru VIII).
Dávkování a způsob podání: Léčba on demand (dle potřeby): Výpočet požadované dávky faktoru VIII je založen na empirickém zjištění, že 1 IU faktoru VIII na 1 kg tělesné hmotnosti zvyšuje aktivitu plazmatického faktoru VIII o 2 IU/dl. Dávka se určuje podle následujícího vzorce: Požadované jednotky (IU) = tělesná hmotnost (kg) x požadovaný vzestup faktoru VIII (%) x 0,5. Profylaxe: Pro dlouhodobou profylaxi krvácení u pacientů s těžkou hemofilií A jsou obvyklé dávky 20 až 40 IU faktoru VIII na 1 kg tělesné hmotnosti v intervalu dvou až tří dnů. U pacientů mladších 6 let se k profylaktické léčbě doporučují dávky faktoru VIII 20 až 50 IU na kg tělesné hmotnosti 3krát až 4krát týdně. Způsob podání: ADVATE má být podáván intravenózně. Kontraindikace: Hypersenzitivita na léčivou látku nebo na kteroukoli pomocnou látku nebo na myší nebo křeččí proteiny.
Upozornění: Hypersenzitivita: U přípravku ADVATE byly hlášeny hypersenzitivní reakce alergického typu (včetně anafylaxe). Přípravek obsahuje stopy myších a křeččích proteinů. Pokud se symptomy hypersenzitivity objeví, pacienti musí ihned přerušit používání přípravku a kontaktovat svého lékaře. Inhibitory: Tvorba neutralizujících protilátek (inhibitorů) faktoru VIII je známou komplikací léčby jedinců s hemofilií A. Riziko vzniku inhibitorů souvisí se závažností onemocnění i s expozicí faktoru VIII, přičemž toto riziko je nejvyšší během prvních 20 dnů expozice. Obecně platí, že všichni pacienti léčení přípravky s koagulačním faktorem VIII musí být pečlivě sledováni s ohledem na vznik inhibitorů pomocí příslušných klinických pozorování a laboratorních testů. Důrazně se doporučuje po každém podání přípravku ADVATE pacientovi zaznamenat název a číslo šarže přípravku, aby bylo možné přesně dohledat, jaká šarže léčivého přípravku byla pacientovi podána.
Významné interakce: Nebyly provedeny žádné studie interakce s přípravkem ADVATE. Studie kompatibility nejsou k dispozici, a proto nesmí být tento léčivý přípravek mísen s jinými léčivými přípravky nebo rozpouštědly. Hlavní nežádoucí účinky: Klinické studie s přípravkem ADVATE zahrnovaly 418 pacientů s alespoň jednou expozicí přípravku ADVATE; bylo při nich nahlášeno celkem 93 nežádoucích účinků léčiva (NÚ). NÚ, které se vyskytovaly s nejvyšší frekvencí, byly vývoj neutralizujících protilátek faktoru VIII (inhibitorů), bolest hlavy a horečka. Alergické reakce nebo hypersenzitivní reakce byly pozorovány vzácně a mohou v některých případech progredovat do těžké anafylaxe (včetně šoku). Může být pozorován vývoj protilátek proti myšímu a/nebo křeččímu proteinu se souvisejícími hypersenzitivními reakcemi. K rozvoji neutralizujících protilátek (inhibitorů) může dojít u pacientů s hemofilií A, kteří jsou léčeni faktorem VIII, včetně přípravku ADVATE. Pokud se takové inhibitory objeví, projeví se tento stav jako nedostatečná klinická odpověď.
Uchovávání: Uchovávejte v chladničce (2°C – 8°C). Chraňte před mrazem. Během doby použitelnosti může být přípravek uchováván při pokojové teplotě (do 25°C) po jedno období nepřesahující 6 měsíců. Přípravek nesmí být vrácen zpět do chladničky.
Držitel rozhodnutí o registraci: Takeda Manufacturing Austria AG, Industriestrasse 67, A-1221 Vídeň, Rakousko.
Registrační čísla: EU/1/03/271/001-020.
Poslední revize SPC: 02/2021.

Výdej léčivého přípravku je vázán na lékařský předpis.
Léčivý přípravek je hrazen z prostředků veřejného zdravotního pojištění.
Úplné znění SPC naleznete na www.sukl.cz.

Žádáme zdravotnické pracovníky, aby hlásili podezření na nežádoucí účinky na SÚKL nebo společnosti Takeda emailem na AE.CZE@takeda.com. Podezření na nežádoucí účinky hlaste také podle národních legislativních požadavků.